Fibroză pulmonară interstițială difuză Terapia progresivă

URL-

Hamm - Rich sindromul - progressiruyuschiylegochny fibroz- difuz lokalizatsieyprotsessa pulmonară interstițială diferă în mod exclusiv, mici terapie efect frecvent fatale. Zabolevanieschitaetsya rare, dar creșterile de frecvență ale acestuia.

Etiologia este neclară. Patogeneză autoimună presupune. Osnovnoypatomorfologachesky substrat-alveolar-capilară funcția violare difuzie pulmonare unitate privodyaschiyk. Caracterizata sero-fibră noznoepropityvanie alveolar septuri, alveolahbogatogo acumularea de macrofage fibrinei exudate și-a exprimat țesut razrastaniesoedinitelnoy și durificări, membrane hialine alveolah- plevrit- posibila prednisolon 40 mg scădere spontană spostepennym / zi doza când ajunge la o perioadă clinică a bolii mai târziu effekta.V și corticosteroizi techenii- rapid progresive, prin combinarea lor cu imunosupresori (azatioprin2,5 mg / kg pe zi, timp de 2 luni, urmat de 1,5 mg / kg pe zi, în cele an enie1 sau mai mult) ipiridoksin.