Dermatomiozita (polimiozita), o boală sistemică a musculaturii scheletice și netede și piele. Etiologia. Se crede ca virusul (Coxsackie B2) dermatomiozita etiologie

Dermatomiozita (polimiozita) - o boală sistemică a musculaturii scheletice și netede și piele.
Etiologia. Se crede că virusul (Coxsackie B2) etiologie dermatomiozita. factori precipitanți - răcire, expunerea la soare, vatamarea, sarcina, intoleranta de droguri. tumoare dermatomiozita observată la 20 - Z0% dintre pacienți.
Patogenie: diverse tulburări imunopatologice. Preponderența femeilor (2: 1), două de vârf a bolii de vârstă (climacterice și perioadele de tranziție) indicat de valoarea reactivității neuroendocrine. Familie predispoziție genetică.
Simptomele interior. Boala începe cu sindrom acut sau subacut musculară (miastenia, mialgie), artralgii, febră, leziuni ale pielii, edem larg raspandita dens. Boala Ulterior capătă curs recidivantă. Implicarea musculaturii scheletice este observată la toți pacienții sub formă de mialgii în timp ce de conducere, chiar și în repaus, sensibil la presiune și creșterea slăbiciune musculară. Mușchii umărului și centurii pelvine sunt sigilate, creșterea volumului, în mod semnificativ încălcate miscari active, pacientul nu poate sta pe cont propriu, pentru a ridica nivelul membrelor, capul de pe pernă, țineți timp ce stau în picioare. Atunci când o distribuție semnificativă a procesului, pacienții în esență complet imobilizat, iar în cazurile severe, ele sunt într-o stare de prostrație completă. Sindromul miastenic nu este redus prin primirea neostigmina și analogii săi. Răspândirea procesului patologic în mușchii faciali conduce la o mască de față cum ar fi, înfrângerea mușchilor faringian - la disfagie și interkostalnyh și deschidere - la întreruperea respirației, capacitatea pulmonară redusă, hipoventilație și pneumonii frecvente. Poate afecta mușchii oculomotori cu dezvoltarea de diplopie, strabism, secolul ptoza bilaterale, etc. În stadiile incipiente ale bolii și musculare adesea dureroase umflarea și mai târziu într-un loc expus la malnutriție și fibrele musculare miolizei dezvolta miofibroz, atrofie, contracturi, cel puțin - .. calcifiere. Calcificarea poate apărea și în țesutul subcutanat, cel mai frecvent la adulți tineri, și este ușor de detectat prin examen radiologic. Atunci când modificările electromiografice sunt nespecifice.
Leziunile cutanate au variat (papulare eritematoase, erupții buloase, purpură, telangiectaziile, hipercheratozice, hyperlinkuri și depigmentare și m. p.). În unele cazuri, o erupție însoțită de mâncărime. Este foarte caracteristic și prezența patognomonice edem periorbital cu purpurnolilovoy (heliotrop) eritem - așa-numitele puncte dermatomiozitnyv.
Poliartralgie atunci când de conducere și de mobilitate limitată a articulațiilor, până la dezvoltarea anchilozei mai ales din cauza insuficienței musculare. Există o pierdere de natură inflamatorie sau degenerative miocardice, care se manifestă tahicardie persistentă și puls labil, hipotensiune, extindere a inimii la stânga, tonuri mut, suflu sistolic la apex. modificări ale electrocardiogramei sunt exprimate printr-o scădere a anomaliilor de tensiune, excitabilitate și de conducere, subdenivelarea segmentului ST, inversarea undei T a miocardita difuze dezvolta imagine severa de insuficienta cardiaca. U`! pacienții au sindrom Raynaud. boli pulmonare este rareori asociat cu boala de bază, de cele mai multe ori se datorează unei infecții banale la care pacientii sunt predispusi din cauza hipoventilației a plămânilor, datorită aspirației disfagie alimente. Tractul gastro-intestinal este implicat în procesul este aproape jumătate dintre pacienți. Ca o regulă, anorexie marcată, dureri abdominale, gastroenterocolitei simptome, hipotensiune arterială treimea superioară a esofagului. Poate că înfrângerea membranei mucoase a stomacului și intestinelor pentru a produce necroza, edem și hemoragii, până la sângerări gastro-intestinale severe, perforarea stomacului, uneori, simptomele kishechnika- marcate care stimulează obstrucție intestinală.
Rezultatele analizelor de laborator sunt nespecifice. De obicei, observate leucocitoza moderată cu eozinofilie marcată (până la 25 - 70%), stabilă, deși creșterea moderată a ratei de sedimentare a hematiilor, hipergamaglobulinemie. semnificație diagnostică examen biochimic de sânge și urină și biopsie musculara, in special in ingrosarea cronice și subacute (detectate fibrelor musculare cu pierderea striații transversale, fragmentare și necroza distrofia inclusiv observat răspunsul celular semnificativ - acumularea de limfocite, celule plasmatice, etc ... ).
În acută în timpul unei înfrângeri generalizate mușchi striați catastrofale de creștere pentru a finaliza imobilitate, disfagie și fenomene dizartrie. Există o stare febrilă grea general, cu o varietate de erupții cutanate toxice. Cauza morții, care are loc în cazurile netratate după 3 - 6 luni sunt de obicei pneumonie de aspirație sau de boli de inima pulmonare în legătură cu pulmonare severe sau inima. Subacută diferite cicluri, dar slăbiciune încă în creștere constantă, a pielii și a organelor interne. Boli cronice - de forma cea mai favorabilă, prin care doar mușchii sunt afectați. Prin urmare, în ciuda unui număr semnificativ de exacerbări, starea generală a pacienților rămâne satisfăcătoare și își păstrează capacitatea de a lucra pentru o lungă perioadă de timp. Excepția este tinerilor care dezvolta calcificări extinse la nivelul pielii, țesutului subcutanat, mușchi, cu formarea contracturilor persistente și imobilitatea aproape completă a pacienților.


Tratamentul. În prezența unei tumori maligne rezultatele sale de îndepărtare în remisie stabilă. In glucocorticoizilor acute și subacute prezentat în doze zilnice mari (doze copleșitoare Prednisolon 6-80 mg, și mai mult dacă este necesar). După atingerea efectului care se produce în curând, doza de corticosteroizi redus foarte lent (pentru poltabletki fiecare 7 - 1 0 zile), la o doză de întreținere pe un fond delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) și 1 tabletă după cină. Numai cu dezvoltarea de remisie stabilă a glucocorticoizilor poate fi complet eliminate. Triamcinolon datorită capacității sale de a spori sindromul miastenic este contraindicată.
In terapia raman importante medicamente antiinflamatoare non-steroidiene în doze convenționale, în special la doze mai mici de corticosteroizi. Tratamentul combinat recomandat pentru vitamina B si acid ascorbic. In oboseala musculară severă demonstrat Neostigmine și analogii săi în doze normale, ATP și cocarboxylase, methandrostenolone (Nerobolum). Odată cu dezvoltarea calcificărilor recomandate ztilendiamintetrauksusnoy sare de disodiu a acidului, capabile să formeze un complex cu ioni de calciu și pentru a le elimina din organism. Acesta se administrează intravenos într-o soluție de glucoză 5% (500 ml glucoză 2 - 4 g preparat) perfuzie de 3 - 4 ore, de sau 6 ore fracționată la fiecare 3 cure de tratament. - 6 zile după un interval de 7 zile poate fi cursuri repetate. Medicamentul este contraindicat la ficat si leziuni renale. fizioterapie atentă, membrele de masaj poate fi recomandată în perioada de remisie a evenimentelor acute. În faza cronică cu atrofie marcată și contracturile demonstrat fizioterapie persistenta si masaj.
Cu un tratament precoce cu doze adecvate de corticosteroizi la pacientii cu dermatomiozita acuta vine cura permanenta.
Când subacute obicei se poate realiza o remisie, susținută de glucocorticoizi. În cazul în care boala devine cronică dermatomiozita curs ondulator.