Ihtioză este o boală ereditară caracterizată prin tulburări cutanate generalizate de keratinizare. Etiologia este necunoscuta. Există mai multe forme clinice ca urmare a diferitelor grupuri de gene mutante-TION, defectul biochimic care în final ext

Ihtioză - o boală ereditară caracterizată prin tulburări cutanate generalizate de keratinizare.
Etiologia este necunoscuta. Există mai multe forme clinice ca urmare a diferitelor grupuri de gene mutante-TION, defectul biochimic care în final decriptat. Acordă o mare importanță pentru deficit de vitamina A, endocrinopathy (hipotiroidism, gonade).
Simptomele interior. Ordinară (vulgar) ihtioza - cea mai comuna forma. Moștenit în trasatura autosomal dominanta, dar. Apare în copilărie și se caracterizează prin formarea de piele uscată pe fulgii de suprafață alburii color sau gri, in cazuri severe, își asumă forma de plăci și panouri maro grosiere, solide la atingere. Piele de piele mari se pliază și falduri rămâne neafectată. Pe peeling fata este de obicei neglijabilă, pe palme si talpi subliniat desen linii de piele. Transpirație este redus, este posibil distrofia unghiei și părul. ihtioză ordinare adesea combinate cu dermatita atopica, dermatita seboreica, astm bronșic.
ihtioză congenitală este exprimat deja la naștere, divizat în ihtioza fetale și eritrodermie ihtiosiforme. Ihtioză fat este rara, mostenita intr-un retsessivnomutipu autozomal se dezvolta pe III-V lună de sarcină. La nastere, pielea bebelusului este acoperit cu straturi groase de corn, care seamănă cu o carapace de broască țestoasă sau pielea unui crocodil. Deschiderea orală este întinsă, sedentar, sau, dimpotrivă, brusc redus. Copiii adesea nedonosheny și viabil. Când ihtiosiforme eritrodermie pielea la naștere acoperită cu o peliculă uscată subțire gălbui colodiu asemănător, după care respingerea este detectat rezistent difuze hiperemiei întreaga tegument (inclusiv pliurilor cutanate) și descuamarea lamelar, severitatea care este îmbunătățită cu îmbătrânirea și eritrodermie slăbire. O distincție este de asemenea buloase specie ihtioziforme congenital eritrodermie - ihtioza, epidermolitica, caracterizate prin mai severe, cu formarea de bule. În congenitala ihtiosiforme eritrodermă posibile leziuni oculare (ectropion, blefarită), unghii distrofie, păr și keratoza de palme și tălpi, deteriorarea sistemului nervos și endocrin. Boala dureaza o viata.
Diagnosticul diferențial dintre cele mai dificile din copilărie. În eritrodermie ihtiosiforme congenitale, el a efectuat cu eritrodermie desquamative nou-născuți Leiner, epidermoliză buloasă, psorinaticheskoy eritrodermie.


Tratamentul. Vitamina A in picături de 2 până la 30 ori pe zi, pentru o lungă perioadă de timp cursurile repetate, Aevitum / m sau capsule, tigazon, vitaminele B6 și B12 / m, preparate de fier, arsen, tireoidin (sub controlul glandei tiroide). În cazurile severe, ihtiosiforme eritrodermie, corticosteroizi interior. Se afișează de asemenea iradiere cu raze ultraviolete, baie baie mare, cu adaos de borax, sodă, amidon, sare de mare. Exterior: cremă grasă, cu adaos de vitamina A, 10% cremă cu clorură de sodiu, uree, untură.