Progresiva musculare-distrofie esential degenerarea progresiva a tesutului muscular, care rezultă din orice deteriorare a sistemului nervos si duce la atrofie severă și slăbiciune a anumitor grupe musculare. Etiologia, patogenia. Cauza este necunoscuta

Progresiva musculare-distrofie esential degenerarea progresiva a tesutului muscular, care rezultă din orice deteriorare a sistemului nervos si duce la atrofie severă și slăbiciune a anumitor grupe musculare.
Etiologia, patogenia. Cauza este necunoscuta. Boala este adesea o familie sau ereditară. Există distrugerea progresivă a fibrelor musculare cu înlocuirea țesutului conjunctiv.
Simptomele interior. Boala se manifesta de obicei in copilarie. Există o slăbiciune a mușchilor membrelor proximale ale umărului și (sau) brâu pelvine. Mersul devine rață, acolo hiperlordoză, scolioză, "în formă de aripă" omoplat. Atrofia musculară progresivă, iar în unele grupuri de slăbiciune musculară însoțite contractura psevdogipertrofiey- apar. În grupele musculare afectate se estompeze treptat reflexe profunde. Musculare detectează o caracteristică de schimbare a mușchiului primar (nu neurogenă) înfrângere. Ca o regulă,
niveluri crescute ale anumitor enzime din sânge (creatinfosfokinază și colab.).
Diagnosticul diferențial al unei atrofie neurogen (syringomyelia, scleroză laterală amiotrofică, polineuropatie) se bazează pe un caracter pur electivă de atrofie în distrofia musculară progresivă și distribuția lor caracteristice schimbărilor tipice în postura, giperfermentemii prezență, date EMG și, în final, rezultatele biopsiei musculare.
Tratamentul este simptomatic.
Prognosticul este slabă. Spontană și semnificativă remisie terapeutică nu se întâmplă. În continuă creștere imobilitate creează condiții pentru infecții secundare, mai ales respiratorie (pneumonie). Boala dureaza ani de zile. Distinge distrofii- versiuni musculare maligne și relativ benigne în acest ultim caz, boala nu afectează speranța de viață.