Hemocromatoza (pigment ciroza, diabet de bronz, sindromul Chauffard truazeano-, siderofiliya et al.) Boala -General caracterizata prin tulburări ale metabolismului fierului, creșterea conținutului său în ser și în țesuturi și acumularea org interne

Hemocromatoza (pigment ciroza, diabet de bronz, Troisi sindromul Chauffard -Ano-, siderofiliya et al.) Boala -General caracterizata prin tulburări ale metabolismului fierului, creșterea conținutului său în ser și acumulării în țesuturi și organe interne. Relativ rare, în special la bărbați.
Etiologia, patogenia. primar ("idiopatică-CAL") Hemocromatoza menționate fermentopathy și tratate ca boală congenitală cu o autozomal dominanta prin moștenire, în cazul în care în intestinul subțire al omului absorbit mult mai mult fier decât în ​​mod normal, și este excesiv de depozitat in tesuturi in ficat, pancreas, mușchiul cardiac, piele și t. d. în principal sub formă de gemosidorina insolubilă. Există un răspuns inflamator de țesut sclerotic secundară a organelor afectate. Mușchiul neted este, de asemenea, întârziată excesiv de lipofuscina, în epiderma - melanina. hemocromatoza secundara apare atunci cand excesul de fier care intră în corp (tratament pe termen lung a preparatelor de fier necontrolate, repetate frecvent transfuzii de sânge și altele asemenea. D.).
Simptomele interior. Caracterizat de hiperpigmentare a pielii (in special parti ale corpului, axile, mâini, cicatrici vechi ale pielii și organelor genitale expuse) care primesc culoarea gri-maro sau maroniu, ficat marit si dens si diabet. Fenomenul Neacordarea frecventa a glandelor endocrine, in special de sex. Hemosiderozei infarct manifestat semne electrocardiografice de distrofie miocardic, aritmii, insuficiență cardiacă.
Crește concentrația fierului seric (50-70 mkmop / L), transferina saturație de fier a ajuns la 90% (în mod normal, 30%). Giperferremiya detectate chiar inainte de a exista hiperpigmentarea pielii și ficat de extindere. Studiu pătate albastru nitroprusid preparate histologice preparate din biopsii hepatice ale pacientului, se poate detecta o cantitate mare de fier intracelular. Se remarcă cu eliberare crescută de excreție de fier după injectarea deferoxamină. modificări biochimice caracteristice cirozei hepatice, apar într-o etapă ulterioară a bolii, comparativ cu hiperpigmentarea și mărirea ficatului. Ca o regulă, detectată hiperglicemie și glicozurie.
Pentru treptat progresivă.


Predicție netratate nefavorabil. Speranța de viață a pacienților după diagnostic (în cazul în care netratate) nu depășește 4-5 ani. Cauza decesului pacienților poate fi hepatice sau comă diabetică, sângerare acută din varice ale esofagului și a stomacului, inima nedostatochnost- la pacienții vârstnici cu curs pe termen lung a bolii în 15-20% din cazuri dezvolta cancer la ficat.
Tratamentul. Asociați flebotomie sistematic (aproximativ o dată pe săptămână pentru 400-500 ml de sânge), cursuri repetate de injecții cu deferoxamină (10 ml de soluție 10% w / o sau / w w). Diabetul, hepatice și complicații cardiace ale hemocromatozei trunchiate adecvate tratament simptomatic.