Terapia-amiloidoza a inimii

Video: 341Hz - Chakra Inimii Vindecarea Frecvența | Tibetan Singing Bowls Terapie | Vindecarea Day Camp # 28

nedostatochnostkrovoobrascheniya cronică - progresează în mod constant de stat cu plohimprognozom, reduce semnificativ calitatea vieții pacientului, care necesită o monitorizare constantă și internări mai frecvente. Dostizheniemposlednih ani a fost introducerea in practica clinica a unor noi grupe de preparate, cum ar fi inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, blocanteb-it.d. receptorilor adrenergici În același timp, etiologia rolului insuficienței circulatorii igraetsuschestvennuyu în alegerea tacticii de tratament și în determinarea prognoza.Odnako de multe ori dezvăluie natura înfrângerea inimii nu este întotdeauna ușor, mai ales în cazul în care cauza este o boală exotică. Takoyschitayuscheysya cauza rara a inimii cronice insuficienta krovoobrascheniyayavlyaetsya amiloidoza.
Amiloidul kardiopatiyarazvivaetsya în primar (idiopatică) sistem (generalizat) kardiopaticheskoy familie, forme amiloidoza senile. Când pervichnomamiloidoze amiloid este depozitat în principal în jurul colagen vstrome corp, ceea ce duce la îngroșarea și compactarea miocardului, nu kotoryyinogda căzut la autopsie ("cauciuc" miocard). Aceste ventriculul svoystvamiokarda la stânga duce la o reducere drastică a maleabilitate sale, severitatea gipodiastoliya seamănă că, atunci când sdavlivayuschemperikardite. Astfel, amiloidoza kardiopatichesky predstavlyaetsoboy exemplu de cardiomiopatie restrictivă.
Cand neyropaticheskihvariantah genetice depunerea de amiloid amiloidoza în miokardenahodyat aproape întotdeauna, dar nedostatochnostikrovoobrascheniya clinic aparent mai des decât nu. kardiopaticheskieformy Ereditar bolii sunt rare în țara noastră. Pridatskom versiunea de familie kardiopaticheskogo porazhenieserdtsa amiloidoza apare, de asemenea, sub formă de cardiomiopatie restrictivă, Primeksikanskaya-american - cardiomegalie însoțit bradicardie hronicheskayaasistoliya atrială și moarte subită (O.M.Vinogradova, 1980).
amiloidozvozmozhen senilă în mai multe variante: difuze fibrillyarnyeotlozheniya interstițială infarct miocardic multifocal amiloidoza masiv, mesh interstițială difuză (psevdogipertrofichesky) amiloidoza cardiacă arterelor coronare (koronarnyyamiloidoz multinodulyarny constrictive) amiloidoza aortă (V.V.Serov, I.A.Shamov 1977 ). Porazhenieserdtsa amiloidoza senilă de multe ori nu se manifestă clinic.
Creșterea masei miocardice în amiloidoza primară byvaetnastolko exprimat că la deschiderea inimii ia bolshuyuchast piept. Datorită depunerii de amiloid stanovitsyarigidnym miocard, dar cavitatea ventriculului stâng și drept nu dilatat, dar atriumul sa extins dramatic, motiv pentru care inima pe rentgenovskomsnimke ca o mănușă de box. respectarea redusă ventricul miokardalevogo. Datorită îngroșarea bruscă a aspectului peretilor serdtsaono seamana oarecum pacientii kardiomiopatiyu.U hipertrofice cu forme idiopatice kardiopaticheskimi insuficiență cardiacă congestivă sau semeynogoamiloidoza dezvoltă ventricule prinerasshirennyh din cauza ventriculului incapacitatea de polnogorasslableniya în timpul diastolei. Ca și în cazul altor cardiomiopatii variantahrestriktivnyh, acolo regurgitare pe atrioventrikulyarnyhklapanah, care se manifestă clinic suflu sistolic. Prin tomuzhe unii pacienti amiloid este depus pe supape.
Ca urmare, ventriculele crește brusc WOBO presiunii diastolice finale, scăderea debitului cardiac, scade în continuare sokratimostlevogo ventricul. Caracteristicile fiziologice asociate cu infarctul infiltratsieyamiloidom sunt rezumate după cum urmează.
Fiziologia patologica a amiloidoza inimii
1. Creșterea presiunii konechnogodiastolicheskogo ventriculul stâng și dreapta ale inimii
2. Inimă redusă indekszametno
3. Fracția vybrosalevogo ventricul redus dramatic
4. umplerea rapidă Complet otsutstvuetfaza a ventriculului stâng, rata rapidă a napolneniyaznachitelno redusă.
Boala apare sub masca unei game largi de sostoyaniyi nu are simptome patognomonice, dar de multe ori prinimaetsyaza cardiomiopatie hipertrofică (HCM) sau boleznserdtsa ischemic (CHD).
Consecința ukazannyhpatologicheskih proceselor devin rezistente la tratamentul cu nedostatochnostkrovoobrascheniya următoarele caracteristici ale tabloului clinic.
Semnele clinice ale bolilor de inima amiloid
1. Insuficienta cardiaca (dispnee la efort, dispnee paroxistică, oboseală, edem).
2. Durere în piept.
3. arterialnoedavlenie scăzut pulsovym redusă, hipotensiune arterială ortostatică.
4. regurgitare Sistolicheskiyshum pe valvele atrio-ventriculare.
5. perikardialnyyvypot posibil.
6. se poate dezvolta sindromul de sinus vsledstvieego infiltrare.
7. aritmii și moarte subită.
Când auskultatsiikrome inima suflu sistolic sunete surditate detectat. Chaschevsego la o anumită perioadă de afectare miocardica când pervichnomamiloidoze asimptomatice, apoi bystronarastajushchih simptome, in special dupa orice boli intercurente, inclusiv respiratorie acută. Simptomele comune amiloidnoykardiomiopatii considerate ca fiind slăbiciune, oboseală, edeme, dificultăți de respirație, amețeli, sincopă.
Ultima predstavlyaetsoboy frecventă manifestare kardiopaticheskogo amiloidoza și incapacitatea yavlyaetsyasledstviem a inimii de a crește sarcină de ieșire prifizicheskoy cardiac din cauza restricție a ventriculul stâng, porazheniyapredserdy și / sau reducerea fluxului de sange in arterele coronare amiloidozommelkim infectate, precum și din cauza ascuțite care rezultă bradicardie tahiaritmiyili, hipotensiune arterială posturală, soputstvuyuscheyneyropatii. Sincopa apar la unii pacienți priemotsionalnom sau efort fizic. Lesin în acest kategoriibolnyh sunt un semn de prognostic saraci - absolyutnoebolshinstvo acesti pacienti mor subit în timpul 1 godaot debutul simptomelor.
Deoarece amiloidmozhet depozitat în orice structură cardiacă este descrisă amiloidozperikarda, supape, etc.
Descris ca depunerea de amiloid în mici vase de miokardas angina dezvoltare microcirculator (sindromul X). Când etomna autopsia amiloid în miocard nu poate fi, și aceasta este diferită de infarct vneshnene neafectat.
Pe electrocardiograma la forme kardiopaticheskih amiloidozavoznikayut modificări, care seamănă adesea cicatrice izmeneniyamiokarda. Formarea dinților Q pe ECG-ul este asociat cu prezența poleyinfiltratsii amiloid și fibroza, decupleze volokonmiokarda conductiv. Modificările care apar pe ECG la pacienții cu amiloidoza kardiopaticheskoyformoy idiopatică, sunt după cum urmează.
Electrocardiograma în amiloidoza cardiacă1. voltazhbez modificări repolarizare specifice reduse.
2. Aritmii și narusheniyaprovodimosti.
3. Q tine patologica poate simula infarct miocardic.
4. Harakternymdiagnosticheskim semn este considerat o combinație de semne mici și ehokardigraficheskih ECG voltazhana de masă miocardică mare.
Când ehokardiograficheskomissledovanii modificat amiloidoza a inimii este adesea prinimayutza hipertrofie cardiomiopatie hipertrofică sau de altă origine. O ecocardiografie pentru amiloidoza cardiacă1. Poate simulirovatGKMP.
2. Dimensiunea standard a ventriculului stâng în timpul diastolei.
3. amplitudadvizheny redusă la stânga peretelui ventricular.
4. Creșterea dimensiunii sistolice.
5. perikardialnyyvypot posibil.
6. Creșterea masei ventriculului stâng.
7. miocardului vizibile"granule fine"Reprezentând depozite de amiloid.
Mulți autori opisyvayutvyyavlyaemye ecocardiografie incluziune ecou pozitiv în miocard sub formă de granule fine, care particulele sunt considerate incluziuni de amiloid, dar de multe ori ele nu pot fi vizualizate.
Caracteristici izbitoare ale tabloului clinic nu kardiopaticheskogoamiloidoza, și, prin urmare, diagnosticul diferențial al acestei sostoyaniyatrudna. Dacă neclare, rezistente la tratamentul inimii nedostatochnostis cardiomegaliei are sens pentru a include amiloid înfrângerea serdtsav circuit de diagnostic diferențial.
realizările recente a fost tehnica radioizotopnoydiagnostiki amiloidoza folosind 123I marcat P-komponentaamiloida care a compus, în toate formele de amiloid amiloidoza.Pri kardiopaticheskom amiloidoza cardiacă a crescut semnificativ nakoplenieetogo indicator în miocard. Apar și să raporteze incluziuni vozmozhnostivyyavleniya amiloid în miocard folosind rezonansnoytomografii magnetice.
Deoarece kardiopaticheskiyamiloidoz este un sistem, de multe ori generalizovannyyprotsess, diagnosticul ajută la păstrarea pervichnogoamiloidoza alte simptome (ca în ereditar - și istoricul familial), predstavlennyhdalee. Înfrângerea pielii amiloidozesvyazano la leziune primară cu vase mici ale pielii și, prin urmare, de preferință, proyavlyaetsyagemorragiyami pe jumătatea superioară a corpului, vokrugglaz (ca „ochelari“). Poate provoca erupții pruriginoase vvide papule, noduli, telangiectazie, dens pyaten.Inogda maroniu tablou clinic de sistem urticarie amiloidozapredshestvuet idiopatică. Cazurile de boala, depozitele de amiloid prikotoryh au fost destul de extinse, ei infiltrirovalikozhu, țesutul subcutanat, pielea, vasele de sânge, mimând sklerodermiyu.K plus, acești pacienți sunt și sindromul Raynaud, înfrângerea skeletnyhmyshts, artropatie, tractul gastrointestinal, plămânii etc. . (O.M.Vinogradova, 1980).
mușchii afectate ale aparatului locomotor cu debut primar amiloidoza generalizata a bolii se poate manifesta ca artralgii. Zabolevaniesnachala luate pentru artrita reumatoida si alte sistemnyezabolevaniya. Amyloid atunci când acest lucru este depus în sinovială, țesuturile periarticulare în vasele mici ale oaselor și tendoanelor, dar a descris cazurile, când au fost înlocuite de măduvă osoasă și kostnayatkan, ceea ce duce chiar la fracturi patologice. tesutul Infiltratsiyaperiartikulyarnoy duce la defiguratsii articulațiilor. Când otlozheniiamiloida în articulațiile umerilor acestea apar bezboleznennyemeshki, care seamănă cu tampoane de hochei umăr (N.V.Bunchuk, 1997).
DEPUNERE amiloidav facial musculare poate duce la Amim, care skhodnas astfel Parkinsonism.
Când infiltrarea ligament amiloid aparat voznikaetsindrom „degete de primăvară“ și contractura formate. Sindromul „degetele presoare“ apare în depunerea de amiloid în fibroznomvlagalische III și IV degete și tendoane. Atunci când acest lucru se întâmplă în mod liber sgibaniepaltsa, iar extensia este blocată. Când bolnoys efort pentru a înmuia degetele, ei cu înmuia napominayuschimraskrytie trafic lamă de cuțit de pliere.
One raznovidnosteyporazheny țesuturile periarticulare în sistemnomamiloidoze idiopatică este sindromul carpian (carpian) canal. Prietom blocat în ea trece tendonul flexor mușchilor degetelor a nervului median. Ca rezultat, paresteziile în oblastiinnervatsii median al nervului (I, II, III și degetul degetele interioare poverhnostIV) și un sentiment de frecare și durere la îndoire a degetelor kisti.Simptomatika este amestecat cu o presiune asupra carpian kanal.Kak și multe dintre simptomele acestei și a altor forme de amiloidoză, nu este yavlyaetsyapatognomonichnym. Există multe alte motive pentru acest fenomen, dar detectarea sindromului de tunel carpian ar trebui să pomnito întotdeauna amiloidoza primară, ca și cauzele sale.
Când forme ereditare neuropatic amiloidozaporazhenie aparatului locomotor este nevrologicheskoypatologii rezultat.
Limba amiloidav Depoziția caracterizat prin (idiopatică) generalizovannogoamiloidoza primar. Astfel, există macroglosia. limba Uvelichivaetsyanastolko care nu poate încăpea în gură, ea poyavlyayutsyatreschiny, ulcere, urme ale dinților. Cu toate acestea, după cum se va arăta mai jos, depozitele de amiloid în limba poate fi gât inegală și imitirovatopuholi sau gât superior.
Lumina și dyhatelnyeputi amiloidoza afectate mai des decât se crede în general, cu toate acestea, manifestările clinice ale difuze alveolare amiloidoza septalnogolegochnogo confundat cu simptome de stagnare în circulație la malomkruge diagnosticat kardiopaticheskom pervichnomili amiloidoza genetice. Leziuni ale organelor respiratornogotrakta amiloidoza poate fi în cadrul formelor sale generalizate la nivel local.
Amiloidoza tractului respirator
1. traheobronșic:
a) endobronhialnyypolip- locală
b) formă difuză.
2. Unități în parenchimul:
a) unitate;
b) multiple;
c) miliară.
3. alveolară difuză-septurilor:
a) țesut pulmonar-sosudistymporazheniem
b) fără leziuni vasculare ale tesutului pulmonar.
4. Mediastinalnayai / sau limfadenopatiei portalului:
a) în combinație cu nodular sau difuze alveolo-septalnoyformoy;
b) fără leziuni parenchimatoase.
amiloidoza formytraheobronhialnogo locală apare de obicei după viața chetvertoydekady ca un singur polip intratraheală sau plăci, difuze îngustarea lumenului traheei și arborele bronșic. Vyrazhennostsimptomatiki depinde de mărimea și localizarea acestor polipul endobronhială elementov.Edinichny poate provoca tseloydoli atelectazia pulmonară și / sau pneumonie. Simptomele cele mai frecvente sunt hemoptizie ridicate uscat wheezing, uneori audibil în depărtare. Formele Bronhoskopicheskitakie de amiloidoza sunt greu de distins de opuholi.Endoskopicheskoe maligne sau indepartarea chirurgicala a unei astfel amiloidnogopolipa poate duce la o vindecare completă.
Difuz amiloidoza formă traheobronșic asemenea proyavlyaetsyakashlem, raluri ridicat uscat, dispnee. Astfel de simptomatikamozhet continua timp de mai mulți ani. Când bronhoskopiivyyavlyayutsya imagine submucos plăci pal strălucitoare și bronhiile uchastkistenozirovaniya. Acesti pacienti au adesea pneumonie dezvolta bronsiectazii. Uneori, un mic volum de leziuni vozmozhnouspeshnoe tratament chirurgical, în alte cazuri, pacienții pogibayutot insuficiență respiratorie. În unele cazuri, părți ale endobronhialnogoamiloidoza calcifying chiar osificantă.
Precum și traheobronhialnayaforma, forma nodulară amiloidozei parenchimatoase pulmonare nu assotsiirovanas amiloidoza sistemică. Aproximativ 1/3 din accidentul vyyavlyaetsyaedinichnaya umbra rotundă în lumina de raze X obsledovanii.V aceste cazuri, un diagnostic diferențial cu zlokachestvennymnovoobrazovaniem sau granuloame infectioase diagnostic proiskhozhdeniya.Neredko pulmonara este stabilit numai după udaleniyaobrazovaniya chirurgicală, după care apar adesea persistente vyzdorovlenie.Mnogouzlovye forma parenchimatoasă nodular amiloidozatakzhe pulmonare detectate radiologic. Primul boleznprinimayut pentru identificarea procesului metastatic sau tuberkulezlegkih miliară. Nodulii cresc mai lent, de multe ori calcifiere în cavitatea nihobrazuyutsya, dar insuficienta respiratorie cazuri razvivaetsya.Izvestny lung asocierea parenhimatoznogoamiloidoza pulmonare multinodular cu sindromul Sjogren. După cum casuistics opisyvaetsyapatsient, care a fost de compresie melkihbronhov nodurile amiloidoza, rezultând în formarea bronsiectaziilor și krovotecheniyu.Prognoz pulmonare aceste forme de organe respiratorii amiloidoză dostatochnodobrokachestvenny locale.
Difuz septală alveolar (sau interstițială) amiloidoză pulmonară apare de obicei în generalizovannogoamiloidoza primar rareori amiloidoza asociată cu mielom. Meneechasto este detectat procesul de sistem. Cel mai adesea debutul simptomelor vyzhivaemostposle nu depășește 2 ani. Cu elektronnoymikroskopii arătat că amiloid cade în interstițiu, alveolyarnyhperegorodkah, pereții vaselor mici de sange si plamani pe celulele epiteliale bazale alveolare membranahmezhdu celulelor endoteliale kapillyarov.Poetomu si simptomele cele mai tipice sunt narastayuschiekashel si dispnee. Este această formă de amiloidoză kardiopaticheskim chastosochetaetsya respiratorie cu un generalizovannogoamiloidoza primar și radiografică și manifestările clinice simtomatika prinimaetsyaza congestie pulmonară. Testele funcționale vneshnegodyhaniya dezvăluie un tip restrictiv biomecanica schimbare dyhaniya.Diagnoz poate fi confirmată printr-o biopsie pulmonară.
diagnostic in vivo napoluchenii pe bază de amiloidoza prin biopsie și materialarazlichnyh studiu histologic organe și țesuturi, cu Congo roșu colorație sau tioflavinom.Pri amiloidoza generalizate primare în care pierderea proiskhoditperekollagenovoe amiloid, mai informativ mozhetokazatsya biopsie gingiilor, limbii, infarctul (biopsia ventricular drept), dar, de asemenea, în mod necesar biopsia rectala Held de la tesutului adipos subcutanat.
Preparatele au fost colorate t Congo-roșu și / sau Thioflavin S. sau pentru tastarea amiloidoza secțiuni histologice organovinkubiruyut o soluție de permanganat de potasiu.
In tratamentul pacienții cu generalizovannymamiloidozom idiopatică, chiar și cu dificultăți de diagnostic imeyutsyabolshie în timp util.
Primar amiloidozpredstavlyaet o boală, care este o discrazie consecinta plazmaticheskihkletok, ceea ce duce la pierderea în țesuturi immunoglobulinov.U lanțuri ușoare corpuri de 90% care sufera de amiloidoza de acest tip atunci când immunoelektroforezesyvorotki identifică proteina monoclonală, iar in corpurile vypadaetamiloid produse de celulele patologice care în mod normal sekretiruyuschimiimmunoglobuliny. Acesta constă fie dintr-un lanț ușor de imunoglobulină întreagă (de cele mai multe lambda, decât kappa lanțuri) sau a fragmentelor lor terminale, sau de fapt și de alta (AL-amiloid). vyzhivaemostilits Median cu amiloidoză sistemică primară este mai mic de 18 puncte de diagnostic mesot.
Fig. 1 O electrocardiograma a pacientului H. Explicația în text.

Video: 3 ore de muzică de relaxare " frumoasa pian "

Terapia pervichnogosistemnogo amiloidoza melfalanom efectuate (0,25 mg per 1 kgmassy greutate corporală pe zi) și prednisolon (0,8 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi). Puteți adăuga la această schemă de colchicină. Preparatmozhet provoca greață, vărsături, diaree (poate fi compensată cu ajutorul preparatelor enzimatice), căderea părului (în suplimente de calciu sluchaenaznachayut), leucopenie, trombocitopenie, kozhnyesypi. De aceea, colchicină este administrat în doze crescătoare gradat (până la 2 mg / zi), concentrându-se asupra toleranței individuale. Catalizatorii sunt luate în prezent ca încercări de a prelungi etihbolnyh viata printr-un transplant de măduvă osoasă. Sa demonstrat că prin kontsupervogo ani de supravietuire de 51% dintre pacienții cu amiloidoză sistemică idiopatică, cu al cincilea an - 16%, a zecea - 4,7%. Astfel, bolshinstvobolnyh absolută care a supraviețuit 10 ani sau mai mult, au fost tratate alkiliruyuschimisredstvami.
In concluzie privodimodin cazurilor dificile de amiloidoză primare cu sistem cardiovascular preimuschestvennymporazheniem observate în nasheyklinike. Aceasta demonstrează complexitatea bolii diagnozaetogo diferențiale, sunt susceptibile de a întâlni medici în orice specialitate.
observație clinică
N. pacient, 67 de ani, a fost internat în spital cu diagnosticul de IBS: acuta Q-infarktmiokarda fără peretele frontal al ventriculul stâng, mertsatelnayaaritmiya, paroxistic. În 1992, el a suferit o infarktmiokarda acută, după care a deranjat sentimente de atacuri rare nehvatkivozduha care apar în timpul exercițiului, care are loc la începutul anului 1994 pokoe.V a suferit krovoobrascheniya.V cerebrală acută datorită deteriorării pe parcursul lunii trecute, ea kotoroezaklyuchalos în atacuri înviorătoare sufocare, pacientul a fost, de asemenea, creșterea gospitalizirovan.Otmechal slăbiciune, pierdere în greutate, povyshenieAD persistente, dureri de cap, senzație de sufocare.
Când postupleniisostoyanie evaluate ca fiind moderat. Si culoarea pielii normale slizistyebyli, a marcat o cianoză moderată a buzelor. În legkihvyslushivalos greu de respirație, respirație șuierătoare umed fin departamente vnizhnih pe ambele părți. sunete cardiace au fost înăbușite, ritmpravilny, ritmul cardiac de 72 pe minut. Naaorte determinat suflu sistolic. Tensiunea arterială 120/75 mm Hg. Art. Ficat dens, ușor dureroasă și marginea inferioară palpat la 5 cm sub costal dugipo linia medio-claviculare. extinsă splina nu creează picioare otmechalos.Oteki la treimea mijlocie a piciorului inferior. Pe partea nevrologicheskogostatusa a atras atenția moderat severă dizartrie, disfagie, scădere simetrică în tonusului muscular.
ECG-ul (Fig.1) formă fixă ​​unassociated flutterul atrial, ramura stânga blokadaperedney a mănunchiului de, ridicări de segment ST în otvedeniyahV1-V3, T negativ în derivațiile I, AVL, V5-V6.
Boala a fost văzută ca boala coronariană, dezvoltarea kardiosklerozs miocardic în zona de cicatrizare re-infarct miocardic, oslozhnennogoparoksizmom fibrilație atrială, insuficiență krovoobrascheniyaIII clasa funcțională. Efectele reziduale după accidente vasculare cerebrale perenesennogoostrogo în 1994
Sa observat Tratamentul tranzitorie polozhitelnayadinamika: scăderea edem, dispnee, dimensiuni hepatice dar vnezapnou pacient a apărut reducerea marcată myshechnogotonusa simetrice, tulburări de înghițire, care au fost identificate ca povtornoenarushenie cerebral rasstroystvami.V bulbar circulator a avut loc într-o perioadă de două săptămâni sinusovogoritma detalieri in fibrilatie atriala, in timp, care reduce tensiunea arterială și cerebrală voznikalisimptomy decompensarea circulatorie care prohodiliposle medicamente Rata de recuperare a znogo.
La examinarea de către un medic neurolog a fost constatat că nu corespunde pravostoronnyayagemianopsiya focal pacient neurologic simptomatike.Odnovremenno a fost găsit câmp formarea vpodchelyustnoy dens, producând impresia cositorite limfouzov.Obraschal atenția sindroms hemoragice progresive sângerare în țesutului adipos subcutanat, cu preimuschestvennoylokalizatsiey în regiunea orbitei și locurile de injectare .
Intr-un studiu de laborator umerennayagipohromnaya anemie a fost detectat în sânge: Er - 3.16-3.8 x 1012 / L Hemoglobin - 96 106 g / n- formula leucocitară, VSH nu sa modificat. proteinuria Proslezhivalaspostoyannaya în urină - 0,033-0,445 g / l, microhematuria.
Nivelul transferazei a fost ridicat în biohimicheskomanalize de sânge mai mult de 2 ori, uree - 15,8 mmol / l la un nivel normal al creatininei, a redus conținutul de fier până la 9,6 mol / l, OZHSS- la 43,1 pmol / l.
Pe radiografiile piept înainte determinat diffuznoeusilenie îngroșarea și desen pulmonar, sigiliu rădăcini pulmonare, reducerea transparenței în domeniul pulmonar din stânga jos, semne de lichid în sinusuri și fantelor interlobar cu obeihstoron, extinderea moderată a inimii la dreapta și talie sglazhennostserdechnoy a plecat.
La US organovbryushnoy cavitatea: lobul drept al ficatului uvelichena- - 16,8 cm strukturaodnorodnaya cu extensie moderata poarta sosudov- Viena - 17mm- splenică Viena - 9 mm. osobennostey.Vyyavleno colecistopatie fără o cantitate mică de lichid în cavitatea abdominală. Podzheludochnayazheleza: Corp - 15 mm, cap - 31 mm. Ehoplotnost prevoskhodilaehoplotnost cancer la ficat. Capul pancreasului a avut gipoehogennoeobrazovanie mm 12 x14 cu margini ascuțite. Boli renale, mochevogopuzyrya, prostata au fost identificate.
La US formarea stânga podchelyustnoyoblasti a fost determinată cu contururi neclare razmerom5,4 x 4,3 cm formă neregulată cu incluziuni gipoehogennymi.
Când dinamicheskoystsintigrafii rinichii au relevat reducerea asimetrică a vydelitelnoyfunktsii lor secretoare.
Starea pacientului sa agravat progresiv și el pogibpri fenomenul de atonie musculară progresivă. La amiloidoza primară bylvyyavlen autopsie generalizată cu inima preimuschestvennymporazheniem, plămânii, splina. Histologic glandei submandibulare issledovaniitkani, sub otlozheniyaamiloida mucoase identificate, precum și în cadrul unui mediu al stomacului, mici și tolstogokishechnika între fibrele musculare ale limbii, în rinichi, schitovidnoyzheleze, în pereții arterelor, între fibrele musculare zatylochnyhmyshts.
Astfel, am observat pentru amiloidoza primare generalizate spreobladaniem simptome cardiace, cu dezvoltarea de nedostatochnostikrovoobrascheniya cu angină, aritmii cardiace, modificări ECG, boli coronariene nu se poate exclude. Nablyudalaskardiomegaliya detectate în timpul ecocardiografiei și rentgenologicheskomissledovanii.
Lung cu depunerea de amiloid in tesutul in aceasta boala chastovstrechayuscheesya interpretat în mod eronat kakproyavleniya insuficiență cardiacă congestivă.
Depunerea Marcat amiloid în pereții miocardului și koronarnyhartery explicat prevalența bolii cardiace cu yavleniyamisindroma angina, cu crize de lipsă de aer, narusheniyritma, insuficiență circulatorie vlegkuyu congestive, hepatomegalie, edeme. Muscle atonia, dizartria, disfagie-neurologul considerate ca manifestări ale bulbare narusheniyamozgovogo tulburări circulatorii acute și nashedshiesvoego confirmarea postmortem tulburări ale studiului bylirezultatom periferic sistemului nervos motornyminarusheniyami tipic de amiloidoză generalizate primare, care poate progresa la paralizie flască.
Amyloid porazhenieyazyka reflectată în dezvoltarea dizartrie și disfagie. depozitele Naiboleemassivnye au fost localizate în rădăcina limbii, creșterea limbii poetomuvizualno nu a fost determinată. solid Opuholevidnoeobrazovanie, palpabile în partea superioară a faringelui și podchelyustnoyoblasti și sa infiltrat rădăcină amiloid limbii. Meningealnyesimptomy ca durere si gat tensiune, poyavivshiesyav stadiul terminal al pacientului datorită prezenței maselor de amiloid între voloknamiotlozheny. Sindromul hemoragică hemoragie mnozhestvennymipodkozhnymi a fost cauzată de vasele porazheniemstenok amiloid.
Retrospektivnootsenivaya manifestări clinice, precum și date instrumentalnyhissledovany exemplu clinice demonstrabile, se poate spune că acestea sunt conforme cu kardiopaticheskogoamiloidoza stabilite de imagini noastre. Cu includerea la timp în planul differentsialnogodiagnoza ar fi efectuat biopsie în timp util și pravilnyydiagnoz va fi livrat.
În concluzie sleduetskazat că, în ciuda faptului că schitaetsyaredkoy amiloidoza primară a COI în ultimii 15 de ani, ne Baz clinică „a fost observată mai mult de 10 de cazuri ale acestei boli, biopsie podtverzhdennyhdannymi și autopsie. Fiecare dintre ei au avut diagnostic zatrudneniyav, ceea ce sugerează nevoia de cunoaștere simptomatikikardiopaticheskogo amiloidoza medic practice.

PROBLEME SUPLIMENTARE Prelegeri CONEXE:
1. Numele drugiezabolevaniya, ceea ce duce la dezvoltarea de cardiomiopatie restrictivă.
2. De ce este cuvântul"cardiomiopatie" din utilizarea în desemnarea restriktivnyhprotsessov în miocard?
3. Explicați disfuncția diastolică raznitsumezhdu a ventriculului stâng al inimii și egorestriktsiey.
4. Ce cardiomiopatie variantgipertroficheskoy este cel mai ehokardiograficheskoeskhodstvo cu leziuni de amiloid ale inimii?
5. Rațional dacă se administrează în nedostatochnostikrovoobrascheniya regimul de tratament cauzate de inimă amiloidoza, inhibitori ai angiotenzinprevraschayuschegofermenta?
Răspunsurile dumneavoastră scrise la întrebările suplimentare temelektsii trimise la: 103064, Moscova, p / 339. La konvertepomechayte "educație continuă Postuniversitare".