Sindromul Marfan si sarcina: aspectele legate de terapie intensiva, anestezie

Sindromul Marfan se referă la o boală relativ rară, combinația dintre care sarcina poate duce la fatalnyhoslozhneny. Acest sindrom este rar (aproximativ 1 până la 100 000naseleniya) și, prin urmare, susceptibile de a le întâlni în vremyaberemennosti și chiar mai multe genuri minimizate deoarece frecvența avorturilor spontane și travaliu prematur în beremennyhs Marfan semnificativ mai mare comparativ cu zdorovymizhenschinami [7] . Cu toate acestea, în timpul sarcinii poate nablyudatsyasvyazannye cu complicații sindromul Marfan, inclusiv smertelnye.Prezhde decât pentru a descrie cazurile noastre, considerăm esența sindromul Marfan.

Sindromul Marfan: patologie și clinică

Sindromul Marfan, Marfan-Ashara sau reprezintă cuplaj vrozhdonnyhdefektov țesut conjunctiv - arachnodactyly, dolihostenomegalii gigantism, giperhondroplazii, displazia mesodermal și altele. Sindromul Vpervyeetot descris in 1896 de catre medicul pediatru francez AntoninomBernardom Marfanom (A.B. Marfan, 1858-1942) ,, și în 1902 de Charles Emile g. frantsuzskimterapevtom Achard (E. Ch. Achard, 1860-1944).

Sindromul Marfan se referă la o soedinitelnoytkani boală ereditară (autozomal dominant moștenire) atunci când narushaetsyasintez colagen și elastină datorită deteriorării genei 15 perechi de cromozomi care este responsabil pentru producerea fibrillin - component proteic al yavlyayuschegosyavazhnym țesut conjunctiv care formează contractilitate elasticitate. Fibinei multe în peretele aortei, ligamente apparaterazlichnyh corpuri. La un sindrom afecteaza cel mai adesea aortă voskhodyaschayachast. Adesea, aceste modificări sunt cauza adulți vnezapnoysmerti de la ruptura aortica atunci când acestea nu sunt chiar podozrevalio boala lui. Cel mai elocvent exemplu - cazul cu amerikanskogovoleybola stele, un membru al echipei olimpice Flo Hyman, care umerot această complicație în 1986

O trăsătură caracteristică este apariția pacienților: lung și subțire konechnostis aceleași degete, „se confruntă cu pasăre“ (nas mare și malovyrazhennyypodborodok), cifoscolioze, hiperextensie comun, sistem cu motor patologiyaoporno, extensibilitate excesivă a pielii. Mogutotmechatsya diverse tulburări de vedere (lentile subluxație, esotropia miopiyai). Tulburări ale cardiovasculare valvulare sistemyvklyuchayut înfrângerea și anevrizmuaorty.

Complicatie cele mai periculoase de sindromul Marfan - aortă rassloenieanevrizmy ascendentă. Semnele timpurii ale emergente răgușeală katastrofy-, durere și disconfort în piept, tuse, dispnee, disfagie sau vărsături, dureri de spate [9].

Sarcina Sindromul Marfan periculos cel puțin dvumprichinam.

În primul rând, există un risc de mosteneasca sindrom Marfan, kotoryysostavlyaet 50%. În al doilea rând, în al treilea trimestru de sarcină, în perioada postpartum precoce creste foarte mult riscul de rassloeniyaanevrizmy aortic și apariția endocarditei septic [10] .Rassloenie anevrism aortic in timpul sarcinii este asociata cu uvelicheniemOTsK, compresie aorto cave și izmeneniyami.Risk hormonale acestei complicații crește proporțional uvelicheniyusroka sarcinii [3].

Pentru diagnosticul de anevrism aortic in timpul sarcinii utilizarea naiboleeinformativno ecocardiografie (ecocardiografie), dimensiunea aortică de mai multe ori pozvolyayuschuyuopredelit in timpul unei sarcini înainte de naștere și perioada post-natală. Toate femeile gravide cu sindromomMarfana prescrie profilactică a beta-blocante, debitul cardiac si progresia kotoryeumenshayut a aortyi dilatării reduce astfel riscul de pachet său.

Genurile femei posibile nu vaginal imeyuschihvyrazhennoy patologii ale sistemului cardiovascular și diametrul aortic nu mai mare de 4 cm. Gestatie si nastere astfel de femei testate, de obicei fără complicații grave pentru mama si fat [7] poate fi .Illyustratsiey următoarea observație.

Gravidă K., în vârstă de 24 de ani (istoria nașterii N 62) a venit acasă vRodilny N1 din Petrozavodsk 01/04/94, diagnosticul la internare: Sarcina 38-39 săptămâni. Sindromul Marfan. Prolapsul mitralnogoklapana pliante fără regurgitare. Subluxație a cristalinului. Pravostoronniynefroptoz. Recurente herpes infecție. Ostatochnyeyavleniya ARI. Sindromul Marfan a fost diagnosticată pentru prima dată în vozraste1,5 an. La examenul extern remarcat: neproportsionalnodlinnye membrele superioare și inferioare, înalte (184 cm), creșterea în greutate corporală de 72,5 kg. În timpul sarcinii și în mod repetat cardiolog osmatrivalasterapevtom, efectuat de 4 ori ehokardiografiya.Dannye ecocardiografie din 11.11.93 g. Prolaps ușoară a pliantelor mitralnogoklapana fara regurgitare. Diametrul aortei la nivelul valvelor - becuri 2,3sm - 2,8 cm, secțiunea din amonte - 3,3 cm Stenkiaorty neschimbat .. Hiperkinetic tip hemodinamic. Pentru vremyaberemennosti trecut de două ori un tratament stationar la srokahberemennosti 24 și 30 de săptămâni, în legătură cu afiliat logkoyformoy pre-eclampsie si a amenințat avort spontan. Reshenovypolnit a fost planificat de livrare chirurgicală. 6.1.94 g proizvedenaoperatsiya cezariana sub anestezie generală (Thiopentalul, droperidol, fentanil, miorelaxante și oxidul de azot). Extrasă zdorovyymalchik cântărind 3960 g cu scoruri Apgar de 8 puncte. Posleoperatsionnyyperiod a procedat fără complicații. La 10 zile după operație bolnayavypisana acasă.

Există, totuși, o mult mai severe cazuri de sarcina sindrom Marfanapri, așa cum este exemplificat prin următoarea observație.

Gravidă P., în vârstă de 26 de ani (naștere istorie N 2158), gospitalizirovana7.12.98, în departamentul de patologie a sarcinii perinatală tsentraRespubliki Karelia (Petrozavodsk), cu un diagnostic de săptămâni Beremennost35-36, amenințând travaliul prematur. Vyvihlevogo congenitala de sold operat mai devreme. Scolioza a grudopoyasnichnogootdela coloanei vertebrale. gradul I disfunctionale miofascială sindrom.Anemiya. De mare miopie. pelvis Kososmeschenny. pelvis Ekzostozmalogo. La internare pacientul a fost prezentarea zhalobyna dureri intense la nivelul coloanei vertebrale lombare. Durerea poyavilisposle efort fizic intens (masina de spalat haine, dlitelnayahodba). sindromul de durere a fost considerată ca o consecință miofastsialnoydisfunktsii. Sarcina a fost întreruptă amenințarea de pacient povoduchego a fost internat de două ori la calendarul 13 și 21 nedeliberemennosti. Din datele de obiective de cercetare: nepravilnogoteloslozheniya: membrele lungi, subțiri cu degetele alungite, alungite, cu trăsături ascuțite ale feței „pasăre“. Aceste studii klinicheskihi biochimice fara patologicheskihizmeneny. radiografia toracică nu este realizată și a crezut că diagnozesindrom Marfan. În timp ce luați în considerare aspectul pacientului isosudistuyu patologie, trebuie suspectată și podtverdit.Togda, probabil, rezultatul ar fi fost diferit. Tratament - protivovospalitelnyepreparaty nesteroidian și procaina blocada cu scopul de a bolevogosindroma de relief - nu a condus la o îmbunătățire semnificativă a creșterii oțelului durerii samochuvstviya.14.12.98, care a necesitat introducerea de promedola.19.12.98, in timpul pacientii cu by-pass a raportat că ea a avut pentru dnyau vărsături repetate. Până seara acelei zile, în 21 oră 15 minute starea sa deteriorat brusc atunci când încearcă să iasă din krovatipoteryala conștiinței marcate puls filiform, davleniene de sânge determinate, respirații individuale, cianoză difuză. La scurt timp moartea konstatirovanaklinicheskaya (21 h 30 min). Într-o secție convențională a început pervichnyereanimatsionnye evenimente (masaj cardiac închis, plămânii iskusstvennayaventilyatsiya), din cauza asistola set elektrokardioskopicheski.Cherez cinci minute de eforturile de resuscitare au continuat terapie intensiva vpalate. Datorită ineficienței acestor acțiuni (caracteristici corespunzătoare fluxului sanguin cerebral au fost observate) în 21chas50 min sub IT camera formată secheniyana prin cezariană au continuat resuscitarea de fond. Operațiunea vypolnenabez anestezie. La 21 ore și 51 minute - după 21 min după mama ostanovkiserdtsa - băiat extras viu (2,680 g) în evaluarea 3 scor sostoyaniiasfiksii Apgar. După activitățile operatsiireanimatsionnye de finalizare au fost oprite după pornire 35 de minute posleih din cauza ineficienței. De la protocolul patologoanatomicheskogoissledovaniya: Cauza imediată a morții - pericardului gemotamponadapolosti apărut din cauza ruperii peretelui aortei anevrizmyvoskhodyaschey. Bucățile de tesut prelevate din zona rassloeniyaanevrizmy, există doar carcasa interioară. Necroza, vospalitelnyhizmeneny, ateroscleroza, fenomene degenerative izmeneniyne găsit. Diagnosticul histopatologic: sindromul Marfan. Anevrizmagrudnogo și aorta abdominală. anevrizmyaorty pachet Subtotal cu ruptura peretelui anevrism în partea ascendentă (3 cm valve vysheaortalnogo). Hemotamponade pericard. cezariana la gravide mort. La o lună după sostoyanierebonka naștere fără abateri vizibile de la normal.

În legătură cu cazurile descrise de sindromul Marfan, predstavlyaetsyatselesoobraznym ia în considerare următoarele aspecte: 1) anesteziologicheskoeposobie în timpul analgezie de muncă și de livrare operativă uberemennyh sindromul Marfana- 2) succesul kesarevasecheniya pe fondul de moarte clinică gravidă.

1. Metoda de alegere atunci când livrarea analgezie la femeile cu sindromomMarfana fi considerate soluții de concentrație scăzută mestnyhanestetikov anestezia epidurală cu adaos de narcotice analgetikov.Obezbolivanie ar trebui să înceapă de la prima etapă a muncii. În acest svyazis puncție spațiul epidural trebuie efectuată De la debutul travaliului. În prima etapă a analgeziei muncii provodyatepiduralnuyu anestezice locale (lidocaină 0,5% sau 0,75% bupivacaină) suplimentat cu analgetikovili antagoniști-agoniști narcotice). De preferință, perfuzia analgezia holding postoyannoyepiduralnoy, hemodinamica caracterizat minimalnymiizmeneniyami [3]. Dacă, din anumite motive pentru a nachalupotuzhnogo perioadă de analgezie este insuficientă, încercările de a elimina forcepsul neobhodimopolnostyu.

Când diametrul rădăcinii aortei depășește 5,5 cm trebuie dosrochnoerodorazreshenie [5]. Există un aviz [4] că o astfel de zhenschinsledovalo ar produce corectia chirurgicala aortyvo anevrism in timpul sarcinii, chiar și în absența oricărei ugrozhayuschihsimptomov.

pregătire preoperatorie, înainte de o intervenție chirurgicală electivă kesarevasecheniya ar trebui să includă numirea beta-blocante și alegerea vazodilatatorov.Metodom de anestezie pentru yavlyaetsyaepi- livrare operativă sau anestezie subdural. Trebuie amintit faptul că aorta rassloeniyaanevrizmy de risc persista timp de mai multe săptămâni poslerodov.

Unul dintre motivele pentru moartea femeilor la naștere cu sindromul Marfan poate bytseptichesky endocardită. În acest sens, în postpartum sau posleoperatsionnomperiode nevoie de terapia cu antibiotice.

2. În speță, diagnosticul de sindrom Marfan nu a fost ksozhaleniyu, livrate în timp util, atât de intensă resuscitare terapiyai a fost început în timpul deja nepopravimyhizmeneny. Puteți dezbate dacă să urmeze în fundal neeffektivnogozakrytogo comprimari piept pentru a efectua toracotomie și masaj direct, dar cezariana pe fondul de resuscitare meropriyatiypri fetuși viabili cu siguranță ar trebui.

În literatura de specialitate există rapoarte despre kesarevasecheniya operație după stop cardiac când resuscitare okazalasneeffektivnoy [6]. Dobânda nu este faptul operațiunii, și că, imediat după extracție fetale reușit vosstanovitserdechnuyu activitățile mamei. Rapid operativnoerodorazreshenie efectuate crește semnificativ probabilitatea de evenimente de succes provodimyhreanimatsionnyh.

rapoarte de analiză, care descriu operația cezariană efectuată în stare agonală, sau chiar și după un stop cardiac, permite astfel de situații să ia în considerare această operațiune un eveniment chastyureanimatsionnyh componente [8]. Pe lângă eliminarea venelor nizhneypoloy de compresie, extragerea fatului duce la o creștere a celulelor rastyazhimostigrudnoy este semnificativ redusa chiar la normalnoyberemennosti [2]. Acest lucru crește eficiența legochnoyreanimatsii inimii, indiferent de mecanism este exclus resuscitare cardiopulmonara krovotokaili este un lider - pompa de san serdechnyyili [1]. Cei mai mulți copii au învățat takoydramaticheskoy situație supraviețui, în cazul în care operațiunea se efectuează vtechenie la 5 minute după stop cardiac. [11] Rezultatul obținut în acest caz indică faptul că copilul poate izvlechzhivogo și 21 de minute după arestarea circulator, atunci când complexul de resuscitare nu este însoțită de semne adekvatnogomozgovogo de curgere. Noi credem că, în timpul legochnoyreanimatsii cardiopulmonare la femeile gravide in timpul sarcinii tarziu, sindromul Marfan osobennopri, cezariana ar trebui vypolnyatsyakak precoce si considerat unul dintre componentele complexe reanimatsionnyhmeropriyaty.

literatură

1. A.P.Zilber. "schite critice medicale", Vol.1. - Petrozavodsk: PGU Editura, 1995, S.218-224.
2. A.P.Zilber, E.M.Shifman, I.M.Egorova. Extensibilitate sistemylegkie - piept in sarcini complicate de preeclampsie. Anestezie. și reanimatol. - 1995. - N.5. - SA 12 - 15.
3. A.P.Zilber, E.M.Shifman. Ochii Obstetrica anestezist."schite critice medicale", V.3. - Petrozavodsk: IzdatelstvoPGU, 1997. 397 S ..
4. Elkayam U., Ostrzega E., Shotan A., E.A .. problemsin cardiovasculare femeile gravide cu sindromul Marfan. // Ann. Intern. Med., 1995, v. 15., p.117-122.
5. Hsia J. A. femeii probleme de sanatate Partea I. femei diseasesin cardiovasculare. // Clinici medicale din America de Nord, 1998, v 82, N 1, p. 1-9.
6. Lindsay S.L., Hanson G.C. stop cardiac în termen scurt pregnancy.// Anestezie, 1987, v.12, p.1074 -1077.
7. Lipscomb K. J., Smith J. C., B. Clarke, E.A. Rezultatul pregnancyin femeilor cu sindromul Marfan`s. // Br. J. Obstet. Gynaecol., 1997, V.104, p. 201-206.
8. Marx G.F. resuscitare cardiopulmonară de intarziere-gravide women.// Anestezie, 1982, v. 56, p.156.
9. Pyeritz R.E. Materne și fetale complicații ale pregnancyin sindromului Marfan. // Am. J. Med., 1981, v. 71, p.784-790.
10. Rossiter J. P., Repke J. T., Morales A.J., E.A. O evaluare prospectivelongitudinal a sarcinii in sindromul Marfan. // Am. J. Obstet. Gynecol., 1995, v.173, p.1599-1606.
11. Schwable S.S. Resuscitarea femeilor gravide. // G.H.Mc Morland, G.F. Marx (eds.), Handbook of Obstetric Anesthesiaand analgezie, W.F.S.A. 1992, p.103-106