Pubertate precoce Adevărat

În 90% din cazuri, cauza nu poate fi stabilită boala, dar studiile recente sugereaza natura sa genetică, cel puțin la unii pacienți. Astfel, în unele cazuri, dezvoltarea sexuală prematură a relevat accesoriu expresia genelor, care codifică Kisspeptin (Kissl), care, la rândul său, afectează secreția de GnRH. Evident, în reglarea expresiei Kisspeptin implicate, diferențele sexuale, respectiv, estrogeni si androgeni. De asemenea, știm că activitatea Kisspeptin este îmbunătățită prin acțiunea leptina, ceea ce poate explica tendinta spre pubertate mai devreme la copii obezi. Indiferent de baza moleculara de dezvoltare sexuala prematura, se procedează în același mod ca de obicei, începe doar foarte devreme.

dezvoltarea sexuala prematura la baieti este diagnosticată atunci când semnele de pubertate inainte de varsta de 9 ani, și anume în vârsta cronologică la care 95% dintre băieți sănătoși ei încă nu au.

Când acest sindrom este cauzat de stimularea prematură a secreției de GnRH de hipotalamus, este numit un razvitiem- precoce complet, dar dacă sindromul dezvoltă independent de activitatea de stimulare a GnRH datorate gonadotropinelor vnegipofizarnoy hipersecreție tumorii sau hipersecretiei de androgeni, atunci aceasta se numește o incompletă prematură (psevdoprezhdevremennym, GnRH-independent) dezvoltarea sexuala.

Tulburări ale SNC

Pubertate mai devreme, cu atât mai probabil pentru a identifica patologia sistemului nervos central al unui copil, cel mai adesea apare la copiii mai mici de 4 ani. Adevărata cauză a dezvoltării sexuale premature ar putea fi consecințele infecțiilor, hipoxie, traume, sau iradiere in san sau copilarie. Mai rar, dar cauza importanta - tumora a sistemului nervos central. Adevărata cauză a dezvoltării sexuale premature sunt glioame ale nervilor optici și hipotalamus, astrocitom, ependimom și kraniofaringiomy- probabil încalcă mecanismele responsabile pentru suprimarea secreției de puls GnRH înainte de începerea pubertății. Tratamentul în acest caz, tratamentul chirurgical. hamartoame hipotalamice nu sunt relevante pentru procesele neoplazice. Ele sunt Histologic tesut normal ectopic-ment capabil de secreție GnRH puls autonom și, spre deosebire de tesut hipotalamică normale insensibil la efectele inhibitorii perioadei de prepubertari caracteristice. Aceste formațiuni mici apar sporadic, dar uneori apar cu sindromul de Pallister-Hall. Hipotalamusul castron hamartom detectat în mai ușor malchikov- pentru a le găsi pe RMN, deoarece, uneori, nu depășesc dimensiunea de 2-3 mm. hamartom hipotalamic, de obicei, nu cresc sau cresc lent. De regulă, ele nu provoaca simptome neurologice, și doar ocazional manifestat crize violente de râs. Când hamartom dezvoltarea sexuală prematură pot fi tratate cu succes cu agoniști ai GnRH. Considerăm, de asemenea, abordari chirurgicale, inclusiv o metodă promițătoare pentru radiosurgery stereo-tactică.

iradierea creierului asigură un efect dependent de doză asupra multora dintre sistemul hipotalamo-hipofizar. Dozele mai mari de 50 Gy poate perturba secretia de gonadotropine unui copil. Iradierea la doze mici (18 - 24 Gy), care este utilizat pentru neuroleukemia preventivă leucemie limfoblastică acută, ducând la fete la pubertate mai devreme si menarha.

Patogeneza dezvoltării sexuale premature la pacienții cu leziuni ale SNC studiat numai până la hamartoame. Cand tumorile cauza CNS dezvoltării sexuale premature poate fi pentru a elimina efectele inhibitoare asupra sistemului hipotalamo-hipofizo-gonadal. De asemenea, este posibil ca daunele focale în mediul celular al neuronilor care secreta GnRH, poate provoca un început prematur al secreției sale.

Motive adevărat pubertate prematura

idiopatică

Video: Pubertatea la fete

Tumori ale sistemului nervos central (efect direct sau indirect asupra secreției de GnRH)

• Craniofaringioamele
• Ependimomul
• Germinoamele (non-secretoare hCG)
• gliomul nervului optic, astrocitomul si alte tumori

stări paraneoplazice (influența hCG asupra receptorilor LH)

tumori ale celulelor germinale

• CNS
• gonade
• ficat
• Mediastinală (poate să apară sindromul Klinefelter)
• hepatoblastomului

malformații (efect direct și indirect asupra secreției de GnRH)

• chisturi arachnoida coajă
• hidrocefalie
• hamartom hipotalamic

Starea după iradiere a creierului (efect direct asupra GnRH)

• radioterapie pentru cancer

infectie Transferate, traumatisme, hemoragie (efect direct și indirect asupra secreției de GnRH)

• Uneori, asociată cu dezvoltarea de chisturi membranei arahnoidici

Diagnosticul adevarat pubertate prematura

• Istoricul și examenul fizic
• cu ultrasunete a ovarelor
• Suprarenale CT (pentru virilization)
• Evaluarea funcției tiroidiene
• Determinarea nivelului de estradiol
• Determinarea nivelurilor de FSH, LH, CG
• Determinarea conținutului de testosteron, sulfat dehidroepiandrosteron, 17-gidroksiproges Theron (la virilization)

Tratamentul adevarat pubertate prematura

• Idiopathic: analogi GnRH sau progestine
• leziuni organice cerebrale: chirurgie, radioterapie, analogi ai GnRH sau progestine
• hiperplazie suprarenală congenitală (tratament dacă tardiv): analogi ai GnRH sau progestine

Printre efectele pe termen lung ale adevarata dezvoltare sexuala prematura - scăpând, probleme psihologice, sociale și comportamentale. Se arată că statura scurt pot fi prevenite dacă tratamentul este început înainte de închiderea zonelor de creștere epifizare.

Anterior, pentru a suprima sistemul hipotalamo-hipofizo-gonadal utilizat medroxyprogesterone și ciproteron. Cu toate acestea, nici unul, nici celălalt medicament nu este inhibată, dezvoltarea suficient, maturizarea sexuală și a scheletului și pentru a preveni stunting.

Am început să folosească analogi GnRH foarte activi. Acesta este primul medicament foarte eficient pentru tratamentul adevărat de dezvoltare precoce. In general, tratamentul cu analogi ai GnRH administrat la fetele sub vârsta de 6 ani. În prima lună după începerea tratamentului bazale și maximal (cu gonadorelin stimulare) a redus semnificativ nivelurile de FSH și LH în ser. În același timp nivelurile de estradiol care se încadrează (la fete) si testosteron (băieți), rămânând scăzut până în continuare de droguri. Este important ca acțiunea acestor agenți este reversibilă. După eliminarea GnRH concentrației analogi de hormoni sexuali gonadotropină revin la valoarea inițială.

Rata de creștere în tratamentul analogi GnRH încetinește, ceea ce face posibilă maturizarea normală a scheletului unui copil. maturarea Inutil scheletului sunt, de obicei incetineste, de asemenea, care este unul dintre obiectivele principale ale tratamentului. Cei mai mulți cercetători au observat că tratamentul analogilor înălțimii finale de GnRH, calculat în conformitate cu tabelele Bailey Pinno, în creștere cu o medie de 5 cm. Cele mai bune rezultate sunt atinse în cazul în care vârsta osoasă la începutul tratamentului este relativ mic, subliniind importanța diagnosticării precoce și inițierea tratamentului . Durata tratamentului în fiecare caz depinde de vârsta osului și calcularea creșterii finale. Preocuparile au fost ridicate, în cazul în care nu agrava suprimarea mineralizării osoase de dezvoltare sexuala (care este o parte importantă a dezvoltării sexuale normale), dar datele disponibile până în prezent nu dau un motiv de îngrijorare. Într-un studiu, densitatea osoasă la fete cu adevărat de dezvoltare precoce, care au primit analogi GnRH, după terminarea tratamentului și pentru a atinge vârsta osoasă mai mult de 14 de ani, nu diferă de cea din grupul de control, care a constat din fetele cu aceeași vârstă osoasă.

Suprimarea analogi GnRH pubertate afectează nu numai maturizarea scheletului. Cele mai multe fete opri sânii în creștere, o treime din cazuri, există chiar și o revenire la o etapă anterioară a Tanner, cu o scădere simultană a ovarelor și a uterului. In unele cazuri, după 2- 4 săptămâni după tratament pentru ceva timp observate de la spotting vaginale din cauza unei scăderi a secreției de estrogeni. Deoarece distribuția parului pubian este mai complicat, dar în cele mai multe cazuri, aceasta nu crește sau chiar scade ușor.

Studiile arată că tratamentul este necesar nu pentru toți copiii. Desigur, în cazul în care vârsta osoasă fetei este mult înaintea pașaportului, înălțimea finală estimată este mică, iar răspunsul la testul cu GnRH caracteristic de pubertate, atunci este necesar să se numească un analogi GnRH pentru a suprima procesul de dezvoltare sexuală și de a realiza creșterea în înălțime finală. Dar nu este dovedită într-un caz de dubiu, nevoia de tratament.

În plus, uneori tratamentul creșterii analogi GnRH incetineste prea mult. Poate că, în aceste cazuri, nivelul de estrogen sub influența analogi ai hormonului de eliberare a gonadotropinei scade sub nivelurile normale pentru perioada prepubertari. Această ipoteză este confirmată de studiu pentru a evalua rata de creștere și maturare scheletica în 13 fete cu adevarat de dezvoltare precoce timp de peste 2 ani de tratament cu analogi GnRH cu aport suplimentar de estrogen, și fără ea. Sa constatat că suplimentarea de doze foarte mici de estrogen și în siguranță permite să mențină rata de creștere prepubertal normală (cel puțin 2 ani), nu excesul de viteză și nici maturizarea scheletică sau dezvoltarea sexuală. La pacienții cu tumori cerebrale chirurgie urmata de radioterapie poate perturba în mod semnificativ procesul de creștere. In astfel de cazuri, tratamentul suplimentar al preparatelor de hormon de creștere.