Copii Elastolizis

diagnostic clinic. Nu există tratamente specifice, se folosesc uneori metode de corectare din plastic.

Elastolizis poate fi ereditară sau dobândită. Aloca 4 forme ereditare: autozomale dominante, recesive X-legate și doi augosomno recesivă. Formele autozomal recesiva sunt, în general, mai frecvente. Una dintre formele recesive este potențial letal cardiovascular, respirator și complicații gastrointestinale. Alte forme ereditare sunt relativ benigne.

Elastolizis apare uneori la o vârstă fragedă, după o febra sau expunerea la anumite medicamente (de exemplu, reacții de hipersensibilitate la penicilina, efecte penicilamină asupra fătului). Adulții pot dezvolta insidios. Principalul defect este necunoscut, dar fragmentat prezent elastina sub toate formele.

Video: COOKIES în copilărie! :)

fiziopatologia

Elastolizis din cauza încălcării metabolismului elastina. Cauza exactă nu este cunoscută. Mai mulți factori, cum ar fi deficiența de cupru și numărul și morfologia inhibitorilor de elastină și elastază și elastazei, pot juca un rol în degradarea elastinei.

Simptome și semne

In formele ereditare de laxitate pielii pot fi prezente la nastere sau de a dezvolta pozzhe- apare agățat falduri de piele și este cel mai evident pe piele. copiii sunt afectați formă demnă de milă (așa-numita fata de Churchill) și un nas coroiat. În cazul în care tulburarea este severă, emfizem progresiv poate provoca inima pulmonare. De asemenea, se poate dezvolta bronsiectazii, insuficienta cardiaca si anevrism aortic.

diagnosticare

diagnostic clinic. Parametrii specifici de laborator no-, dar puteți petrece o biopsie a pielii. Unele teste (de exemplu, ecocardiografie, radiografie toracică) poate fi efectuată pentru a testa condițiile asociate (de exemplu, emfizem pulmonar, cardiomegalie, insuficienta cardiaca). elastolizis tipice pot fi distinse de sindromul Ehlers - Danlos de absența fragilitatea pielii și hipermobilitate comune. Alte tulburări, uneori, duce la formarea de zone locale ale pielii lasate. Sindromul Turner pliurilor cutanate flasc sunt formate la baza gâtului, și cu varsta incep sa semene cu reticular. Neurofibromatoza poate dezvolta unilateral neuromul pendul Plexiform, dar configurația și textura le distinge de elastolizisa.

tratament

Chirurgia plastica mai putin imbunatateste aspectul pacientilor cu elastolizisom ereditar, dar mai puțin succes la pacienții cu forme dobândite. Recuperarea după operație este, de obicei, fara complicatii, dar pielea sagging poate recidiva. complicații extracutanate sunt tratate în mod corespunzător.