Atrezia tricuspidiană la copii: simptome, tratament, cauze

Tratamentul definitiv - indepartarea chirurgicala a defectului.

Simptome și semne de atrezie tricuspidiana la copii

Sugarii cu reducerea fluxului sanguin pulmonar au, în general, o cianoza nastere usoara pana la gradul moderat, care crește, uneori, in mod dramatic. Sugarii cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, de obicei, simptome de insuficiență cardiacă (de exemplu, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare hrănire, creșterea în greutate săraci, transpirație) în vârstă de 4-6 săptămâni.

Examenul fizic relevă, de obicei, un singur sunet de inima a doua (S₂) Și holosistolic sau precoce grad sistolica defect septal 2-3 / 6 zgomote ventriculare de la marginea din stânga jos a sternului. Zgomotul sistolică de ejecție stenoza pulmonara sau ductus arteriosus zgomot continuu poate fi prezentă în marginea din stânga sus a sternului. tremor sistolic este rareori vizibil. Dacă pulmonare crește fluxul de sânge vizibil, poate fi auzit bubuituri diastolică apicală. Cianoză, continuând >6 luni, poate cauza clubbing.

Diagnosticul de atrezie tricuspidiana la copii

• Radiografia toracică și ECG.
• Ecocardiografie.
• De obicei, cateterism cardiac.

Diagnosticul de confirmat clinic prin suspectate de raze X și ECG în piept și a stabilit cu ajutorul ecocardiografie și Doppler color studiu dimensional.

În cea mai generală formă de radiografie toracică arătând dimensiunea normală sau ușor crescută a inimii, extinderea atriul drept și model vascular pulmonar redus. Uneori, silueta inimii corespunde celei tetralogie Fallot. In tipic ECG prezentat deviere axa stângă (între 0 ° și 90 °) și hipertrofie ventriculară stângă. Abaterea axa stânga nu este, de obicei, pronunțată în cazul în care există este asociat transpunere a arterelor mari. Creșterea auriculă atriul drept sau o creștere combinată este un lucru obișnuit.

Cateterismul cardiac poate fi necesară înainte de prima procedura paliativ pentru determinarea hemodinamic și anatomia arterei pulmonare, cu excepția cazului ecocardiografie sau alte metode de influență a identifica în mod clar anatomie vasculare pulmonare și cu încredere nu prezice o presiune în artera pulmonară normală.

Tratamentul atrezie valvei tricuspide la copii

• În cazul perfuziei sugari puternic cianogene de prostaglandina E₁.
• Uneori, septostomiei atriale cu balon.
• Mai multe etape de reparații chirurgicale.

Majoritatea copiilor cu atrezie de tricuspida, deși cianotice compensate bine pentru primele săptămâni de viață. Noi puternic cianotic nou-născut prostaglandina E₁ administrat pentru a preveni închiderea canalului arterial sau reluarea fluxului redus la cateterism cardiac sau o intervenție chirurgicală.

Balon Septostomia atriala (procedura Rashkinda) poate fi efectuată ca parte a cateterizarea inițiale de decompresie a atriul drept și facilitează dreptul nelimitat la stânga șunt atriale atunci când comunicarea interatrial este inadecvată.

Pentru operarea cu mai multe etape de restaurare finală necesară. Dacă este necesară intervenția în timpul primelor 4-8 săptămâni de viață, au fost adaptarea shunt Bleloka - Toussieng (compus arterelor sistemice și pulmonare tub Gore-Tex). În caz contrar, în cazul în care copilul rămâne stabil cu o creștere bună, prima procedură devine un bidirecțională Glenn șunt la vârsta de 3-6 luni, atunci procedura este modificabili Fontana 2 ani. Procedura Fontana implică fluxul de deviere cavă inferioară cava direct la artera pulmonara, de obicei, prin canale extracardiace ocolind complet atriul drept. Rădăcina pulmonară proximal ligat pentru a preveni curgerea anterograd prin ejecție pulmonară și creează o deschidere atrială adecvată, permițând egalizarea presiunii în dreapta și la stânga atriilor și asigură comunicarea liberă între cele două camere. Deoarece venoasă și tubulară presiune sistemică trebuie să fie de cel puțin 3-5 mmHg mai mare decât presiunea în atriul stâng pentru a asigura un gradient de presiune adecvat pentru transpulmonară fluxului sanguin pulmonar, Fenestrare (gaură mică) este adesea format între canalul și atriul drept. De la dreapta la stânga de manevră atrium tub și decompresia ventriculului stâng permite presiunii venoase sistemice și pentru a îmbunătăți debitul cardiac, deși în detrimentul saturație de sânge săraci. Această abordare crește rata de supraviețuire a devreme pentru a >90% rata de supraviețuire la 5 ani de până la >80%, în timp ce 10 de ani - pentru a >70%.

Profilaxia endocarditei se recomandă ca înainte de intervenția chirurgicală, dar este necesară numai în primele 6 luni după eliminarea defectului, decât dacă există un defect rezidual, adiacent locul intervenției chirurgicale sau a materialului protetice.

Video: Istoria Anastasia. Bolile cardiace congenitale