Schimb Incalcari metale

schimb Incalcari metale

Video: Chitosan este cel mai bun mod de a curata organismul

Boala neonatale de stocare de fier (hemocromatoză perinatal) - sindrom sever leziuni hepatice fetale în asociere cu depuneri de fier generalizate în ficat și în alte părți.

Etiologia nu a fost stabilită. Aceasta permite posibilitatea de infectioase etiologie (virale), imunizarea transplacentar, în unele cazuri, set autozomal recesiva nasledovaniya- 40% dintre copii se nasc prematur, 20% au IUGR.

Video: aplicatoare - despre proprietățile curative ale metalelor

Patologia placentei: oligohidramnios, polihidraminos rar, edem vilozități, există cazuri Villita.

Manifestările clinice majore - icter, hipoglicemie, și insuficiență hepatică. Există un nivel ridicat al feritinei și saturația transferinei (80-90%). În termen de 1-2 zile de viață a dezvoltat insuficiență hepatică.

Ficatul poate fi redus. Microscopically: pronuntat colestaza, transformarea celulelor gigant sau psevdoatsinarnaya cholangioles proliferare a hepatocitelor. Moartea lui hepatocite însoțită de un colaps al lobi, difuze fibroza ficatului și transformarea în ciroză.

Creșterea numărului și mărimea insulelor Langerhans ale pancreasului. acumulare marcantă de fier în celulele parenchimatoase ale ficatului, inima, rinichi, pancreas, alte organe interne. Dimpotrivă, în ganglionii limfatici, splina, măduva osoasă conține numai urme de compuși de fier.

Boala Wilson - Konovalov (degenerare hepatolenticulară progresivă) - tulburare a metabolismului cuprului moștenit cu modul recesiv autosomal de moștenire. gena ATP7B produce mutații în 13ql4.3. nivelurile de cupru în ser a crescut, scăderea conținutului seric ceruloplasmina și apare ca urmare a acumulării sale în ficat, creier si alte organe. Vârsta de debut a bolii variază de la 3 la 60 de ani. manifestări precoce caracterizate prin boli de ficat, mai târziu - CNS.



Boala hepatica clinic poate fi fulminanta cu rezultat letal rapid de insuficiență hepatică acută sau cronică cu evoluția în ciroză.

Excesul de cupru are efecte dăunătoare asupra ficatului, creier si rinichi. In stadiul pretsireoticheskoy modificări hepatice se aseamănă cu fibroza hepatită cronică activă, necroze focale, corpi apoptotici Kaunsilmena, steatoză ușoară. Celulele Kupffer sunt hipertrofiate, conțin adesea hemosiderina. Kernel periportale hepatocite optic goale din cauza acumulării de glicogen.

Progresia fibrozei conduce la procesul de transformare în macro-, cel puțin - în ciroza micronodular. Rețineți că la pasul predtsirroticheskoy cupru distribuit difuz în citoplasmă și cytochemically în țesutul hepatic nu este detectat. Apoi, se acumulează în lizozomi-accident vascular cerebral și pot fi identificate prin rodamina și acid rubeanovoy. Cupru - proteina de legare și aldegidfuksinom orseinom colorate.

Microscopia electronică a arătat modificări patognomonice în mitocondrii: pleomorphism, spațiile de expansiune între cristae, microcysts aspectul și de electroni depozite dense de cupru.

Sindromul Menkes este moștenită recesiv, sex-linked. absorbția intestinală Afectarea de cupru cu nivele de cupru seric și ceruloplasmina au scăzut la băieți. Caracterizat prin modificări ale părului (trihopolidistrofiya): rare, mate, dur, casant, gri sau fildeș (păr „oțel“).

La copii, obrajii groase saggy, marcat expansiunea metafizei mai ales coaste și femure, retard psihomotor, tortuozitate arterială sistemică și alungire a diferitelor calibre datorate defectelor de membrana elastică internă, diverticul a tractului urinar. Moartea survine în viața 1-3 ani de complicații hemoragice asociate cu boli vasculare.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Simptome hemocromatoza ereditara, diagnostic și tratamentSimptome hemocromatoza ereditara, diagnostic și tratament
Hemocromatoza primara: tratament, diagnostic, cauzeHemocromatoza primara: tratament, diagnostic, cauze
Great Medical Encyclopedia IC nevronet. medicamenteGreat Medical Encyclopedia IC nevronet. medicamente
Tulburări metabolice ale metabolismului acidului uric și a metalelorTulburări metabolice ale metabolismului acidului uric și a metalelor
Hepatita virală (boli infecțioase), bolile virale care apar cu intoxicația generală și boli de…Hepatita virală (boli infecțioase), bolile virale care apar cu intoxicația generală și boli de…
Icter într-un copil cu o infecție ECHO-virus, parvovirusul și adenovirusulIcter într-un copil cu o infecție ECHO-virus, parvovirusul și adenovirusul
Metabolismul carbohidraților la sugariMetabolismul carbohidraților la sugari
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Clinica primar hepatopatie mitocondriale, diagnosticareClinica primar hepatopatie mitocondriale, diagnosticare
Hemocromatoza (pigment ciroza, diabet de bronz, sindromul Chauffard truazeano-, siderofiliya et…Hemocromatoza (pigment ciroza, diabet de bronz, sindromul Chauffard truazeano-, siderofiliya et…
» » » Schimb Incalcari metale
© 2021 GurusHealthInfo.com