Boala hemolitica a nou-născutului, tratamentul, cauzele

Astăzi este foarte rar, această boală poate fi prevenită prin teste de sânge periodice ale femeilor gravide. Dacă este necesar, copilul a primit o transfuzie de sânge înainte sau după naștere.

boala hemolitica a nou-născutului (HDN) - o boală care se bazează pe distrugerea celulelor roșii din sânge din cauza imunologica mama de sânge a conflictelor și fătului. Boala se dezvolta atunci cand o incompatibilitate de sange intre mama si fat de grupe de sange Rh-factor sau. Dacă o femeie este Rh negativ, adică, celulele roșii din sânge din sângele ei nu conține Rh-antigen și făt Rh-pozitiv, adică, celulele sale roșii din sânge sunt de antigen, poate apărea un conflict. Sau, dacă mama are 0 (1) grupa de sânge (și celulele sale roșii din sânge au antigene) si fetale A (n) sau V (III) grupa de sânge, adică fetale celule roșii din sânge au antigenul A sau B - un conflict poate să apară în acest caz privind incompatibilitatea de grup.

Pentru a avea un copil cu HDN necesită o sensibilizare prealabilă a femeilor în sarcini anterioare, avort, transfuzii de sange Rh-pozitive. Pentru dezvoltarea unei situații de conflict nu toate femeile Rh-negativ sau 0 (1) apare un conflict de grup din sânge, deoarece important pentru dezvoltarea sa ia o stare de placenta. În cazul în care placenta este sănătos și îndeplinește funcția de barieră, nu este permeabilă la anticorpi, adică, din corpul mamei, ei nu pătrunde la făt. Încălcarea permeabilitatea placentei poate fi în gestoză de sarcina si boli ale mamei, când deja la prima sarcina se poate dezvolta un conflict, care este, cefaleea.

problema de incompatibilitate de sânge. boala hemolitica apare cel mai frecvent la factorul Rh incompatibile. Când sângele mamei este Rh negativ și sângele copilului - este pozitiv, mama produce anticorpi care distrug celulele roșii din sânge ale copilului. Cu toate acestea, anticorpii la alte grupe sanguine pot fi, de asemenea, implicate în boala.

Fara tratament, se naște un copil cu un exces de bilirubina liberă (un produs toxic al dezintegrării celulelor roșii din sânge), care se manifestă sub formă de icter și poate provoca leziuni ireversibile ale creierului.

Cauzele boala hemolitica a nou-născutului

patogenia. Rh - AG, antigenii A sau B de fetale celule roșii din sânge trece prin placenta in sangele mamei, provocând producerea de anticorpi (AT) pentru a le. Anticorpii traversează placenta și eritrocite fetale sunt fixe, se formează complexul antigen-anticorp pe membranele eritrocitelor, care provoacă distrugerea celulelor roșii din sânge, hemoglobina este eliberata, care se imparte in hem si globina. Globinei transformata in bilirubina indirecta sau bilirubinei neconjugate, care este transformat in ficat direct (bilirubina conjugata) și excretat în intestin cu bilă. La un nivel ridicat de degradare a hemoglobinei eritrocitare nu are timp să se deplaseze în ficat în bilirubina directă, se acumulează în sânge și duce la dezvoltarea de icter. bilirubină indirectă este solubil în grăsime, prin urmare, se acumuleaza in celulele grase ale celulelor adipoase subcutanate a țesutului nervos, prezintă proprietăți neurotoxice, este kernicterus. În plus, daune alte organe: ficat, inimă, plămâni.

Formele și simptomele clinice de boala hemolitica a nou-născutului

Există 3 forme ale bolii: edematoase (2%), icterice (88%), anemie (10%). Clinică depinde de gradul și starea mamei sensibilizare, adică numărul de anticorpi produși.

forma anemică - cea mai ușoară formă. paloare marcantă a pielii, o ușoară creștere a ficatului și splinei. Copii lent, slab suge piept, sânge a redus cantitatea de hemoglobină și a celulelor roșii din sânge, cu o creștere în forme imature de celule roșii din sânge - reticulocite, eritro și normoblasts. Nivelul bilirubinei indirecte este crescut ușor.

formularul icteric Aceasta este cea mai comună. Principalul simptom - icter, care se află deja la naștere sau apar în timpul primei, a doua zi, spre deosebire de icter fiziologic care apare în a treia zi. Există o creștere a ficatului, splinei, anemie sânge, scăderea hemoglobinei, celulele roșii din sânge, a crescut reticulocite, forme blast de celule roșii din sânge, adică forme imature. Creșterea numărului de bilirubină indirectă conduce la dezvoltarea simptomelor de bilirubină intoxicației: oboseală, somnolență, depresie de reflexe fiziologice, scaderea tonusului muscular.

Dacă nivelul de bilirubina atinge valori critice 340 pmol / L în termen și 200 umol / l prematur, pot aparea simptome de encefalopatie bilirubinei: un torticolis, o fontanela mare tensiune tăbărât strigăt, un simptom „setare soare“, poate fi un personaj central la temperaturi înalte , tulburări respiratorii și activitatea cardiacă. Urina este de culoare galben închis, culoarea scaunului nu este schimbat.

formularul edematoasă cea mai grea. Fatul moare in utero sau născut prematur. Copiii nu sunt viabile. O umflare marcată a țesuturilor, de culoare a pielii și a mucoaselor, acumularea de lichid în toate cavitățile - abdominale, toracice. Ficatul si splina au crescut semnificativ. În analiza sângelui a redus semnificativ numărul de eritrocite și hemoglobină. Placenta este mărit, umflat.

În cazul în care mamele de Rh negativ de sânge sau de 0 (1) tipul de sânge, chiar dacă copilul sa născut fără manifestări vizibile ale bolii (HDN), ia tot sângele din cordonul ombilical, imediat după tăierea nivelului bilirubinei indirecte și a hemoglobinei. Copilul se realizează și apoi de control incrementul orară a bilirubinei, adică la fiecare oră, este luat sânge pentru a determina nivelul de bilirubina. În cazul în care creșterea rapidă a nivelului de bilirubină indirectă a abordat problema de transfuzie de schimb, fără a aștepta apariția simptomelor de HDN.

Sarcina in boala hemolitica a nou-născutului

De obicei, o femeie care a avut deja un copil cu Rh-conflict, este necesar să se ia măsuri preventive pentru a opri producerea de anticorpi împotriva Rh pozitiv (injecții de gamaglobulină, de exemplu). Dar dacă, în ciuda tuturor măsurilor de precauție, anticorpii apărut încă în sângele femeilor gravide, test de sânge, pentru a identifica și evalua riscul de complicații posibile, în funcție de durata sarcinii.

Dezvoltarea fătului este monitorizată prin ultrasunete, cât mai repede posibil pentru a detecta orice anomalie, care ar putea duce anemie: sângerări în jurul inimii, edem general, ... În unele cazuri, face o amniocenteza, pentru a clarifica riscurile și se măsoară nivelul de bilirubina din lichidul amniotic luate la analiză.

Transfuzie în uter sau după naștere

În cazul transfuzii intrauterine folosind sânge de la rh negativ (pentru a evita distrugerea de noi anticorpi eritrocite conținute în sângele mamei). Introducerea se face prin cordonul ombilical sub ultrasunete si poate fi repetat de mai multe ori înainte de livrare.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

Măsurile terapeutice care vizează reducerea nivelului de bilirubina, îndepărtarea anticorpilor din corpul copilului și eliminarea anemiei.

Tratamentul conservator: soluții pentru perfuzie de 10% glucoză, gemodeza, Preparate albumina- promovare traducere NB PB - medicamente fenobarbital- care previn reabsorbtia bilirubinei intestinale - carbol, holestiramin- fototerapia - iradiere copil cu lumină albastră, deoarece lumina indusă este prăbușirea Băncii Naționale în țesutul subcutanat și pielea, reducând astfel nivelul său în corpul copilului. De obicei, această procedură se efectuează în incubator, care este instalat pe un speciale ochelari brichetă albastru, uzura copii „soare. Puteți utiliza o lumina soarelui normală, care au furnizat un copil în lumina puternică a soarelui (în apropierea unei ferestre).

Tratamentul chirurgical - transfuzie de schimb (CRCs) cu rata de creștere rapidă a bilirubinei sau în concentrație ridicată, fără a aștepta complicații. Pentru utilizarea cu ZPK Rh - odnogruppnoy de sânge de conflict «Rh negativ când ABO-incompatibilitate ratei odnogruppnoy de 150 ml / kg. În timpul funcționării înlocuiește 70% din sângele pacientului. Operația este realizată printr-un cateter ombilical: face alternativ 20 ml probă de sânge și aceeași cantitate de sânge proaspăt donat. Inainte de operatie, asistenta pregătește echipamentul, curăță stomacul, ceea ce face o curățare clismă și înfășa copilul într-o lenjerie sterilă, lăsând deschisă abdomen. Copilul este plasat pe un tampon de încălzire sau în temperatura incubator și monitorizarea și activitatea organelor vitale. După operație ZPK supraveghere intensivă necesară. De asemenea, puteți utiliza hemosorption ZPK sau plasmafereza (eliminarea bilirubinei din sânge sau plasmă, trecându-le prin absorbantului).

Primele 5 zile ale unui copil hrănit de lapte donator. Copilul a pus la sân după reducerea bilirubinei în sânge și pentru a reduce icterul.

Prevenirea boala hemolitica a nou-născutului

Controlul strict - sângele Rh-afilierii a donatorului și a primitorului transfuzie de sânge, prevenirea sarcinii nedorite, deoarece in timpul avortului este sensibilizarea mare a femeilor, prin urmare, de Rh-ing negativ femeile sunt sfătuiți să nu întrerupă sarcina mai devreme.

O metodă specifică de prevenire - administrarea la o femeie cu imunoglobulină anti-D din sange Rh negativ, anticorpi inhibitori. Imunoglobulina este administrat după nașterea unui copil Rh pozitiv sănătos, precum și după întreruperea sarcinii.

Cu o creștere a titrului de anticorpi în gravidă terapie de detoxifiere, hormonale, antigista-mina transportate. Produsa altoire grefa de piele de la soțul ei pentru a fixa anticorpul pe grefă.

Prognoza la HDN depinde de severitatea bolii, cel mai înalt nivel al bilirubinei, dacă encefalopatie bilirubinei, așa cum este exprimat. După encefalopatie moderată și severă bate-rubin pot rămâne paralizie, orbire, surditate, retard mintal. După encefalopatie pulmonară pot prezenta un răspuns inadecvat la vaccinări preventive, handicap neurodezvoltare, tulburări psiho-vegetative.