Nou-nascuti enteropatie, simptome, tratament

nou-nascuti enteropatie, simptome, tratament

enteropatie autoimuna.

Autoimun enteropatie - o boală cauzată de leziuni intestinale imune. Clinic prelungit diaree, care începe în cursul primul an de viață. Caracterizat prin atrofia vilozităților și infiltrarea limfocitelor T activate în lamina propria. La sugarii cu enteropatie autoimună au anticorpi circulante la sistemul enterocitelor. În schimb, sugarii cu boala și includerea copiilor enteropatiei fascicul microvilozități cu enteropatie autoimună au adesea manifestari extra-intestinale de autoimunitate. În plus, copiii cu enteropatie autoimună rareori au un istoric familial de diaree severă pentru sugari. Diareea de multe ori începe după primele opt săptămâni de viață și are răspunsul clinic evident pentru imunosupresie puternic.

Morfologic enteropatie autoimună caracterizată printr-o infiltrare marcată a limfocitelor T activate în lamina propria intestinului subțire și gros. Histopatologie de boala celiaca este similară, cu excepția lipsa relativă a limfocitelor intraepiteliale. În plus, majoritatea pacienților nu iau gluten inainte de diaree. Într-o enteropatie autoimună tipic în biopsiile duodenale materialul indicat o atrofie villous totală, hiperplazia criptelor și infiltrarea densă de limfocite și celule plasmatice în lamina propria. limfocite intraepiteliale sunt prezente în celulele epiteliale de suprafață și în epiteliul criptelor. abcese Crypt se găsesc în cazuri grave. Daunele nu se limitează la un kishkoy- subțire unii copii, aceste modificări pot fi găsite în stomac și colon. Prin imunohistochimie dezvăluit o creștere de zece ori a numărului de limfocite CD3 pozitive în epiteliul și lamina propria. atrofia vilozităților și hiperplazia criptelor sunt caracteristici secundare induse de daune autoimune intestin.

Dacă bănuiți că o enteropatie autoimună, este necesară excluderea imunodeficiență primară. De exemplu, mutațiile în gena care codifică subunitatea CD3 gamma a celulelor T au fost descrise la copii cu diaree pe termen lung la sugari și semne de autoimunitate.

IPEX-sindromul

IPEX-sindromul (dysregulation, poliendokrinopatiya, enteropatie, moștenire imun X-linked) are multe manifestări intestinale, cum enteropatie autoimună, incluzând atrofia vilozităților cu infiltrare marcată în lamina propria celulelor T activate.

Principala baza genetica IPEX-sindromul - mutatie a genei FOXP3. FOXP3, de asemenea, numit scurfin, un factor de transcriere implicat în proliferarea celulelor T CD4 +. Copiii cu enteropatie autoimună, diabetul zaharat insulino-dependent, boli tiroidiene, ihtioza, eczematoase sau anemie hemolitica, sau cei care au un frate cu simptome similare trebuie examinate cu atenție pentru mutația FOXP3.

Tulburări meconiu și conexe

Meconiul - conținutul de colon si intestinul distal al unui copil nou-născut. Are o consistență mucoasă, culoare - de la verde închis la negru. Compoziția meconiului predomină apa (75%) la care accepta scale glicoproteine ​​mucoase inghitite excitat, secreții gastro-intestinale, biliare, enzime pancreatice, proteinele plasmatice, lipide si minerale. Mai mult de 90% dintre copii la termen sanatosi apare meconiu expectorație în primele 24 de ore de la naștere, în medie, într-o cantitate de 200 ml, și aproape toate -. Pentru 48 Disorders h de-mers meconiu, datorită compoziției sale neobișnuite (de exemplu, pacienți cu pacienții chistică fibroză) sau tulburări ale motilității intestinale (de exemplu, boala Hirschsprung).

Mekonealny ileus

Mekonealnaya obstrucție intestinală - obstructia unui meconiu foarte vâscos și îngroșat la nou-născuți. Aproape toate cazurile sunt manifestarea inițială a fibrozei chistice (10% dintre pacientii cu fibroza chistica se nasc cu acest lucru). Rar ileus mekonealnuyu au sugarii cu pancreatic congenital sau ductul pancreatic, fara fibroza chistica, dar acestea reprezintă mai puțin de 5% din cazuri. Diagnosticul fibrozei chistice trebuie să se bazeze pe succesive probe (serie) de sudoare de la fiecare copil cu ileus mekonealnoy. Într-un caz clasic al treilea distal al ileonului are o dimensiune aproape normală, dar diferența este umplut cu un meconiu solid gri dens. În medie, o treime din ileonul, proximal de obstrucție meconiului, extins și umplut cu un meconiu ca de gudron gelatinos sau întuneric. Colon la mekonealnoy ileus gol in timpul vietii fetale, deci este mai mică decât diametrul normal.



Microscopic: lumenul distal este umplut cu hipereozinofilic, ochagovokaltsifitsirovannym meconiu. glanda Intestinal extins și a umplut secretă hipereozinofilic, care este conectat cu meconiu situat în lumenul. Dacă perforație intestinală apare in utero, atunci copilul va mekonealny, de asemenea, peritonită. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu obstrucție intestinală mekonealnoy dezvolta peritonita sau una dintre celelalte complicatii care includ atrezia intestinale și membrane.

Mekonealny peritonită

Perforația intestinală care apar în rezultatele utero în producția de meconiu în cavitatea abdominală datorită dezvoltării peritonitei chimice cu o inflamație, fibroză și calcificare caracteristic steril. De la 33 la 50% dintre pacienții cu peritonită au ileus mekonealnym mekonealnuyu si fibroza chistica. Jumătate dintre pacienți dezvoltă perforație secundară obstrucției intestinale fetale cauzate de atrezie, o rotatie intestinala violare cu membrane, hernii mezenterice. Restul sunt considerate a provoca perforații intestinale este insuficienta vasculara fetale. Peritonita este, de obicei, în mod grosolan organizat cu calcificare si adeziunile intestinale adesea dense. Uneori, mekonealnaya pseudochistul - acumularea de meconiu ușoară, fibroza peritoneala delimitat. Microscopic: pigment biliar în spațiu vopsit peritoneală fibroza si calcificare. Inflamatia este de obicei sub formă de răspuns productiv cronic la un corp străin și calcifiere. Deoarece intestin embrionara este steril, gradul de inflamatie este mult mai mică decât în ​​cazurile de peritonita puerperală.

Mekonealnaya plută

Mekonealnaya plută - sindromul colonică neonatală datorită prezenței meconiului compactat, în mod tipic în părțile rămase ale colonului sau apare la sugarii cu greutate la nastere foarte mici, ileon sau partea proximală a colonului. Aceasta este - o stare mult mai puțin gravă decât ileus mekonealny, dar pot avea o imagine similară clinică Cork pleacă de obicei după clismă. Sindromul dop mekonealnoy poate fi ocazional observate la pacienții cu fibroză chistică. Este esențial ca boala Hirschsprung este de asemenea exclusă. Cu toate acestea, cei mai mulți copii cu dop mekonealnoy nu are nici una din aceste condiții.

enteropatie fascicul

Beam enteropatie (displazia epitelială intestinală) apare în primele câteva luni de viață de diaree apoasă cronică și dezvoltarea fizică retardat.

La unii pacienți, există semne de dizmorfii faciale. Cauza bolii este necunoscută. Poate exista un defect genetic.

Sub microscopie cu lumină modificările tipice jejunal enteropatie biopsii sugari fascicul includ atrofie parțială sau totală vilozități, hiperplazia criptelor și normală sau număr ușor crescut de celule inflamatorii în lamina propria. In contrast cu autoimune enteropatie sau celiac numărului de limfocite intraepiteliale enteropatie fascicul nu a crescut considerabil. O trăsătură caracteristică - prezența epiteliului „fascicule“ focale compuse din enterocitelor împachetate strâns rotunjite membranei plasmatice apicale care rezultă într-o configurație de teardrop afectat celulele epiteliale. Aceste modificări morfologice pot persista timp de mai mulți ani, cu unele modificări de arhitectură a lungul timpului, cilii. Spre deosebire de includerea microvililor bolii la reacția Schick în cazuri fascicul de colorare enteropatie liniară este observată suprafața subtilă a membranei apicale, fără colorare în citoplasmă enterocitelor. Microscopia electronică de organite citoplasmatice conservate. perie de frontieră microvililor poate fi scurtat, dar includerea microvililor sau organismelor veziculare lipsesc. A raportat o creștere a numărului și a lungimii desmozomilor între enterocitelor grinzi.

Prognosticul pe termen lung a bolii este variabilă. În cazurile cele mai severe, pacienții necesită nutriție parenterală, pentru a obține suficiente calorii pentru creștere și dezvoltare normală.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Operațiune Fontan în inima pacienților adulțiOperațiune Fontan în inima pacienților adulți
Deficitul de simptom-sindrom digestiv, caracterizat prin digestie afectarea în tractul…Deficitul de simptom-sindrom digestiv, caracterizat prin digestie afectarea în tractul…
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Boala microvililor includerea la copiiBoala microvililor includerea la copii
Caracteristici generale ale sindroamelor poliglandulare autoimuneCaracteristici generale ale sindroamelor poliglandulare autoimune
Poate o dieta fara gluten pentru a proteja copiii de diabet?Poate o dieta fara gluten pentru a proteja copiii de diabet?
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Boala acută grefă contra gazdă (GVHD)Boala acută grefă contra gazdă (GVHD)
Malabsorbție Terapie intestinalăMalabsorbție Terapie intestinală
» » » Nou-nascuti enteropatie, simptome, tratament
© 2021 GurusHealthInfo.com