Boala microvililor includerea la copii

In aceasta diaree boala poate fi atât de apos încât scaunul este uneori confundat cu urina. Concentrațiile de sodiu și clorură în fecale aproximativ aceeași ca și în ser, iar valoarea pierderii în scaun poate fi egală sau mai mare decât holera. În cazul în care nu a efectuat o reaprovizionare masivă de lichide intravenos, copii pot muri de la deshidratare. Odată cu excluderea bolii infecției cu includerea microvilozități - cea mai frecventa cauza de diaree grave pe termen lung identefitsirovannaya începând în prima săptămână de viață. Spre deosebire de nou-nascuti cu defecte de transport (de exemplu, hloridteryayuschaya diaree congenital) poligidroamnion in timpul sarcinii nu este detectat de multe ori. Defectul primar care cauzează boala includerea microvilozităților necunoscute. Apariția bolii dintre frați indică posibilitatea unui defect genetic cu un mod recesiv autozomal de moștenire.

Un studiu morfologic biopsiilor duodenale ale bolilor clasice ale includerii microvilozităților determinat normoplasticheskaya atrofie villous cu hiperplazia criptelor este relativ mică și absența infiltratului inflamator semnificativ în lamina propria. La o mărire mai mare, enterocite suprafață inegală focale și dezorganizat cu vacuolizare extensivă a citoplasmei în părțile apicale ale limitelor și pierderea de frontieră perie definite. Când reacția PAS păteze slab definite la frontieră de frontieră perie apical, dar există o colorare citoplasmatice PAS-pozitive a părților apicale ale enterocitelor, care nu se observă în intestinul subțire normală. Imunohistochimic folosind anticorpi monoclonali împotriva villin (microfilamente component microvilli corp) vizibile în mod clar microvililor incluziune intracitoplasmatice. Microscopia electronică definit incluziuni intracitoplasmatice de microvilozități în celulele epiteliale superficiale. Aceasta este o trăsătură caracteristică de diagnosticare a bolii, deoarece o astfel de includere nu se găsește în alte enteropatii. Incluziunile pot fi de asemenea identefitsirovany microvililor in colonocytes in celulele epiteliale mucoasei gastrice, tubilor rinichi si vezica biliara. Aceste incluziuni microvililor situate de obicei mai aproape de suprafața apicală, dar sunt uneori adânc în citoplasmă celulei. O altă trăsătură caracteristică a bolii electronmicroscopic microvililor includere - prezența granulelor secretorii apicali (organisme veziculare așa-numitul). corp vezicular are o morfologie variabilă, dar de obicei constau dintr-o singură membrană mărginește lumen umplut cu un amestec de material granulat amorf, bule mici și fragmente memoran. Celulele epiteliale de suprafață determinată a corpului vezicular, care cauzează vacuolizare și colorația PAS-pozitiva enterocitelor microvililor. Ele sunt, de asemenea, găsite în celulele mucoasei de mijloc și mai adânci părți ale criptelor.

Video: dependenta de calculator - suntem uciderea copiilor

Deoarece includere clasică microvililor boală necesită nutriție parenterală totală, această stare este invariabil fatală fără nutriție intravenoasă continuă sau transplant intestinal. Cu toate acestea, există unele rapoarte de mai moderată a bolii includerea opțiunilor microvililor, care se manifestă mai târziu și prognosticul poate fi mai bine la ei.