Sindroamele Dubin-Johnson, rotor clinica nou-născutului, diagnosticare

Ereditar hiperbilirubinemie - sindromul Gilbert, Crigler-Najjar, sindromul Dubin-Johnson, Rotor, Lucy Driscoll, boala Baylera

Sindromul Dubin-Johnson este un alt tip de icter familial. Este o afecțiune benignă, chiar dacă ficatul copilului cu acest sindrom au o capacitate redusă de a secreta unele anioni organici și agent de contrast in timpul holetsistografii.

Cauza acestei sindromul - mutația genei MDR2. Pacientii (de obicei in copilarie si la varste mai mari) se dezvoltă hiperbilirubinemie conjugat, care nu este asociat cu colestaza. Acest sindrom - un alt exemplu al hepatocitului defect purtător tubular.

Deoarece excreția acizilor biliari nu este rupt, termenul „icterul neholestaticheskaya“ este, în acest caz, mai multe tochnym- canalelor biliare extrahepatice și intrahepatice întotdeauna acceptabil. Cu sugari pot prezenta episoade recurente de icter, provocat în unele cazuri, infecție și interpretat în mod eronat ca hepatita acuta, datorita aparitiei rapide a bolii.

rezultate analiza tradițională, alocabilă pentru studiile funcției hepatice, normale, cu excepția nivelurilor crescute de bilirubină totală (de obicei, mai puțin de 15 mg / dl) cu predominanța bilirubinei conjugate. Conform studiilor morfologice, ficatul are o culoare neagră din cauza acumulării de melaninopodobnogo pigment în lizozomi.

sindromul rotor

sindromul rotor similar cu sindromul Dubin-Johnson, cu excepția faptului că în sindromul de pigmentare Rotor nemarcată hepatocitelor și secreție de către agentul de contrast hepatic în timpul holetsistografii - normale. În plus, defect inițial la sugarii cu sindromul Rotor este în aprovizionare scurt de proteine ​​intracelulare care leagă anioni și angajații le transmit într-o cușcă.



ca proteina de transfer Acesta poate fi un glutation-5-transferaza. Deficiența acestei proteine ​​intracelulare duce la faptul că conjugatele bilirubina din nou intra sânge în loc să fie excretată după trecerea prin membrana tubulară. In ambele sindroame descrise creștere marcată în excreția coproporphyrin urină. Sindromul Recognition sindromul Rotor si Dubin-Johnson este important în ceea ce privește prevenirea studiilor diagnostice suplimentare inutile.

pe rezultate Examinarea histologică a țesutului hepatic își poate asuma cauza bolii copilului, dar încercări nereușite de a diagnostica în mod specific a necesitat un astfel de studiu, care ar ajuta la imaginea „copac“ a canalelor biliare. Această sarcină este decis scintigrafia hepato-.

în copii morți cu studiul hepatocelular histologice hepatice colestază, o cantitate semnificativă de anomalii au fost detectate, incluzând inflamația marcată periportal și fibroză, precum și celule gigant de transformare difuze. Aproximativ 30% dintre copii cu colestază hepatocelular cu insuficiență hepatică progresivă, încă 10% dintre supraviețuitori primele luni ale bolii dezvăluit mai târziu patologie cronică, inclusiv ciroza. Restul de 60% din copii recupera complet.

În general, rezultatele pentru pacientii cu aceasta boala este acum îmbunătățit foarte mult datorită succesului transplantului de ficat.

sindromul Dubin-Johnson și diferențierea hiperbilirubinemiei

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Boala lui CaroliBoala lui Caroli
Clinica primar hepatopatie mitocondriale, diagnosticareClinica primar hepatopatie mitocondriale, diagnosticare
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Icterul la nou-nascuti cu infecții bacteriene, manifestări clinice, diagnosticIcterul la nou-nascuti cu infecții bacteriene, manifestări clinice, diagnostic
Hiperbilirubinemie grupare funcțională (hiperbilirubinemie benigne, icter funcțional) bolilor și…Hiperbilirubinemie grupare funcțională (hiperbilirubinemie benigne, icter funcțional) bolilor și…
Icter sindrom patologic mecanic cauzat de drenaj biliar afectarea canalelor biliare. Cauzele icter:…Icter sindrom patologic mecanic cauzat de drenaj biliar afectarea canalelor biliare. Cauzele icter:…
Clinica hepatita neonatală, diagnosticareClinica hepatita neonatală, diagnosticare
Terapie-hiperbilirubinemieTerapie-hiperbilirubinemie
Colestază neonatală la copii: cauze, tratament, simptomeColestază neonatală la copii: cauze, tratament, simptome
Sindromul lerebulle Zhilbera- hiperbilirubinemie familială. Sindromul Crigler - Najjar și lyutseya…Sindromul lerebulle Zhilbera- hiperbilirubinemie familială. Sindromul Crigler - Najjar și lyutseya…
» » » Sindroamele Dubin-Johnson, rotor clinica nou-născutului, diagnosticare
© 2021 GurusHealthInfo.com