Clinica primar hepatopatie mitocondriale, diagnosticare

hepatopatie mitocondrial Ele sunt un grup de afectiuni rare, care includ anomalii ale funcției mitocondriale și structura, care sunt asociate cu boli hepatice acute sau cronice.

Este necesar să se facă distincția hepatopatie primar, care cuprinde un defect de transport de electroni sau oxidarea acizilor grași din daune mitocondriile secundare și diferitelor disfuncții care pot rezulta independent de un proces patologic, cum ar fi un exces de fier in ficat de acumulare neonatale fier boala (NBNZH) sau sindromul Zellweger sau condiții care cauzează peroxidarea lipidelor in mitocondrie.

Patogeneza acestor stări patologice au valoare complexe scaderea activitatii lantului respirator mitocondriile, epuizarea ADN-ul mitocondrial sau modul de întrerupere a fosforilării oxidative. Cele mai frecvente disfunctii hepatice detectate la nou-născuții periode- neonatale pot avea chiar simptome ale bolii hepatice fulminante în primele săptămâni de viață. Deoarece simptomele clinice ale hepatopatie mitocondriale variate si pot include icter concomitent, acidoză lactică, hipoglicemiei și ketoticheskuyu disfuncție neuromusculară trebuie păzită în special împotriva acestei boli.

Manifestările histologice tipice includ micro- și steatoza macrovesicular. Gradul de colestază vacanță și hepatocelular, proliferarea duct biliar si fibroza periportal, în funcție de stadiul bolii.

Pentru a clarifica diagnosticul de probe biopsii hepatice Acestea trebuie să fie trimise la un laborator specializat în măsurarea activității enzimelor mitocondriale de evaluare si analiza a ADN-ului mitocondrial histochimic. Antioxidantii utilizate ca terapie de hepatopatie mitocondrial, au avut un succes limitat. In absenta unui copil manifestări extrahepatice defect mitocondrial in transplantul hepatic ortotopic poate fi selectat ca tratament.

Ereditar hiperbilirubinemie - sindromul Gilbert, Crigler-Najjar, sindromul Dubin-Johnson, Rotor, Lucy Driscoll, boala Baylera

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Tulburări de fosforilare oxidativ mitocondrialTulburări de fosforilare oxidativ mitocondrial
Sindromul Reye la copii, simptome, cauze, tratament, simptomeSindromul Reye la copii, simptome, cauze, tratament, simptome
Hormoni și termoreglare. date experimentaleHormoni și termoreglare. date experimentale
Icter într-un copil cu o infecție ECHO-virus, parvovirusul și adenovirusulIcter într-un copil cu o infecție ECHO-virus, parvovirusul și adenovirusul
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Hemocromatoza (pigment ciroza, diabet de bronz, sindromul Chauffard truazeano-, siderofiliya et…Hemocromatoza (pigment ciroza, diabet de bronz, sindromul Chauffard truazeano-, siderofiliya et…
Icter la un copil cu boala neonatală acumulării de fier (nbnzh)Icter la un copil cu boala neonatală acumulării de fier (nbnzh)
Fibroza hepatica: grad, tratament, prognostic, stadiu, simptome, diagnostic, simptome, cauzeFibroza hepatica: grad, tratament, prognostic, stadiu, simptome, diagnostic, simptome, cauze
Schimb Incalcari metaleSchimb Incalcari metale
Ficat și HIVFicat și HIV
» » » Clinica primar hepatopatie mitocondriale, diagnosticare
© 2021 GurusHealthInfo.com