Clinica sclerodermia la copii. opțiunile curente

Sindromul Raynaud

sclerodermie sistemica. Dezvoltarea fibrozei cronice este adesea precedat de umflarea scenei, care poate dura mai multe luni. Inițial, degetele și dorsale a mâinilor, și, uneori, umflarea feței. Recesiunea, umflarea lasa in urma o piele intinsa. Umflarea mâinilor este în general limitată la antebraț. Atrofia țesutului adipos subcutanat de pe fata duce la o îngustare a gurii cu distanța dintre dinți descrescătoare superioare și inferioare, chiar și atunci când gura este larg deschisă.

exulceration piele un câmp de presiune pe ea (de exemplu, la coate), este însoțită uneori de țesutul subcutanat calcifiere. Mai târziu, pielea devine atrofiat aspect lucios. În sindromul Raynaud sever sunt la îndemâna lor pot să apară ulcere. Falanga distală expus akroosteolizu. Degetele întinse pielea ascuțită (acroscleroderma), și în cele din urmă a dezvolta contracturi de flexie secundare, limitând drastic mobilitatea degetelor. Mai târziu, din cauza slăbiciune și atrofie musculară pot dezvolta contracturi flexie a cotului, șold și genunchi articulațiilor.

Video: Tratamentul sindrila la domiciliu. Cum de a trata herpes zoster remedii populare

alte efecte sclerodermia cronică subțierea epidermei, pierderea părului legate, și a scăzut transpirație. pete hiperpigmentate înconjurate de zone atrofice de decolorare da unele daune pielea de sare și piper. De-a lungul anilor, unele posibile structura de normalizare a zonelor afectate în timp ce alte fibroza.

Plămânii în procesul a se implica ambele artere și țesutul interstițial, care poate duce la scurtarea respirației, și insuficiență ventriculară dreaptă. În stadiile incipiente ale bolii Radiografiile toracice nu este intotdeauna detecta încălcări, acestea pot fi detectate doar la funcția pulmonară studiu (capacitate de difuzie pulmonară pentru CO), sau prin utilizarea de inalta rezolutie CT.

Video: Transformarea extreme: program de pierdere în greutate. Rachel

schimbări sclerotice se poate dezvolta în alte organe. Înfrângerea arterelor renale care duc la hipertensiune arterială cronică sau de creștere bruscă a tensiunii arteriale ocazionale. fibroza peretelui esofagian însoțită de extinderea și disfagie acesteia. Extinderea buclele intestinului poate rupe procesul de aspirare și dezvoltarea generală a copilului. Când fibroza a inimii observate aritmie, hipertrofie ventriculară și redus de pompare functia de organe.

fibroză Se poate aplica numai la nivelul pielii extremitatile distale, feței și gâtului. La vârful degetelor lor, fata, piept și suprafața interioară a buzelor apar telangiectazie. Sindromul CREST include următoarele caracteristici: calcifiere (calcinosis), sindromul Raynaud, peristaltismul esofagian, sclerodactilie si telangiectaziile. Unii pacienți cu acest sindrom dezvolta hipertensiune pulmonara severa.

sclerodermia Limited și Blends Panglică. Când sclerodermia localizată afectează de obicei numai scleroză sistemică leather- este rară. Inelară sau scleroderma limitata la copii se caracterizează prin anumite locuri, de obicei pe fata. Primele manifestări ale inflamatorii și sunt înlocuite cu dens atrofice depigmentate focare. În cazul în care fibroza trupa-sclerodermia surprinde pielea membrelor, uneori, pe toată lungimea lor, și se poate răspândi la mușchii. În unele cazuri, există o pierdere completă a țesutului muscular între piele și os.

un picior Devine din ce în mai scurt decât celălalt, dezvoltat contracturi in flexie ale articulațiilor, precum și deformarea facială și regiunea fronto-parietal, care pot necesita intervenție chirurgicală.