Boala Goodpasture. sindrom hemolitic uremic

Boala Goodpasture caracterizată prin hemoragie pulmonară și glomerulonefrită. Boala este asociată cu producerea de anticorpi, adesea direcționați împotriva epitopilor specifici ai IV de colagen de tip în membrana bazală a glomerulilor alveolelor și renale pulmonare. Cauza este necunoscuta. Boala Goodpasture trebuie diferențiată de sindromul Goodpasture, in care hemoragie pulmonara si glomerulonefrita sunt cauzate de diverse tulburări sistemice, incluzând LES, vasculita hemoragică, poliarterita nodoasă și granulomatoza Wegener. La unii pacienți, jad cu anticorpi la membrana bazală glomerulară se dezvolta in absenta hemoragiei pulmonare si este una dintre formele de glomerulonefrita rapid progresiva.

Boala Patologie Goodpasture. Modificări sub microscopie cu lumină în cele mai multe cazuri se aseamănă cu glomerulonefrita rapid progresiva. microscopie imunofluorescentă relevă depunerea IgG liniară de-a lungul membranei bazale glomerulare.

Manifestările clinice ale bolii Goodpasture. Boala Goodpasture este rara in copilarie. De obicei, există hemoptizie din cauza hemoragiei pulmonare, care poate pune viața în pericol. leziuni renale se manifesta cu sindrom acut nefritic, hematurie, proteinurie și a tensiunii arteriale și progresează pe parcursul mai multor zile sau săptămâni. Nivelul componentei complement C3 în ser este normal.

Diagnosticul bolii Goodpasture. Rinichi biopsie sugereaza boala Goodpasture. Prezența anticorpilor serici la glomerulare diagnostic confirma membranei bazale și a exclude alte boli însoțite sindromul Goodpasture.

Prognosticul și tratamentul bolii Goodpasture. La pacienții care supraviețuiesc hemoragie pulmonară, de obicei se dezvolta insuficiență renală în stadiu terminal. Terapia puls Metilprednisolon în asociere cu ciclofosfamidă și plasmafereza îmbunătățește supraviețuirea și contribuie la eliminarea patologiei renale.

Video: Beeline

histologie renală boala Goodpasture
Histologie a rinichilor in boala Goodpasture

sindrom hemolitic uremic

sindromul hemolitic uremic (SHU) - cea mai frecventa cauza de insuficienta renala acuta la copiii mici, se caracterizeaza prin anemie hemolitica microangiopatica, trombocitopenie, și uremie. Acest sindrom este similar cu purpura trombocitopenică trombotică, dar acesta din urmă este de obicei observata la femeile tinere apare din nou, însoțită de febră, tulburări ale sistemului nervos central și trombocitopenie severă.

În țările în curs de dezvoltare, sindrom hemolitic uremic (SHU), în 80% din cazurile de enterită acută precedat cu diaree cauzată de o tulpină de Escherichia coli (serotip 0157: H1), care produce verotoxină aproape de citotoxină Shigella dysenteriae. Acest microb se găsește în tractul digestiv al animalelor și a ingerat din carne insuficient preparată și lapte nepasteurizat. Focar au fost observate după consumul de băuturi contaminate sau scăldat în apa contaminată.

VTEC este absorbit în intestine și pot deteriora celulele endoteliale. Mai puțin HUS se dezvolta in alte bacterii {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) și virale (virusuri, Coxsackie, echovirus, virusul gripal si varicela zoster, virusul) infecții HIV, Epstein-Barr, precum și utilizarea contraceptivelor orale, mitomicina , ciclosporina și copolimer piranic, inducând producerea de interferon. O condiție similară se observă LES, hipertensiune malignă, preeclampsia, insuficiență renală postpartum și nefrita radiații. Există rapoarte de cazuri familiale ale bolii, dar rolul factorilor genetici este neclar.

sindrom hemolitic-uremic Patologie. Modificări inițiale sunt reduse glomerular ingrosarea peretelui capilar, îngustării luminale și o lărgire a mezangiului. Microscopia electronică arată că aceste modificări sunt datorate depunerilor de material granular amorf de origine necunoscută în stratul subendotelial, iar între capilarele. Capilarele și arteriolelor înșiși sunt detectate cheaguri de fibrină, care poate duce la necroza cortexului renal.

În unele schimbări glomerulii progres până la scleroză parțială sau completă, atrofiază altele datorate ischemiei. În artere și arteriolelor mici afectate are loc proliferarea intimei concentrice, înfundarea vaselor de sânge.

Patogeneza sindromului hemolitic uremic. Un rol major în patogeneza sindromului joacă un deteriorarea celulelor endoteliale. Deteriorarea endoteliul capilarelor renale și arteriolele duce la formarea de trombi individuale. Coagularea intravasculară diseminată este rară. Deteriorările mecanice eritrocitelor acestea trec prin porțiunile îngustate ale vasului provoacă anemie microangiopathic. În centrul trombocitopenia sunt adeziune intrarenala sau deteriorarea trombocitelor. Ficatul si splina au fost eliminate deteriorate celule sanguine roșii și trombocite din circulație. Episoade de diaree și SHU fără unele cazuri familiare poate fi din cauza lipsei factorului de plasmă care stimulează producerea de prostaciclina endoteliale, care dilată vasele de sânge și previne formarea de cheaguri de sânge.

Reducerea trombomodulină, activator tisular al plasminogenului (alteplaza) și molecule cum ar fi heparina, activarea antitrombina III, în contrast, promovează formarea de trombi în acest sindrom. Mai mult, înainte de a patologiei renale în creșterea ser astfel procoagulante ca factor de activare plachetar, fragmentele de protrombină 1 și 2, antigenul este un complex activator inhibitor tisular activator tisular al plasminogenului și plasminogen (t-PA-1), factorul von Willebrand, D-dimerii și tromboxan A2, care poate fi o cauză a trombilor.

Video: Mama suspectate de a încerca să-l omoare pe fiul său

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Clinica de insuficiență renală acută la copii. diagnosticareClinica de insuficiență renală acută la copii. diagnosticare
Granulomatozei la copii. Diagnostic si tratamentGranulomatozei la copii. Diagnostic si tratament
Subacuta (rapid progresive) glomerulonefrita tratament, simptome, cauze, simptomeSubacuta (rapid progresive) glomerulonefrita tratament, simptome, cauze, simptome
Rapid progresivă (fasceita extracapillary) glomerulonefrita. Diagnostic si tratamentRapid progresivă (fasceita extracapillary) glomerulonefrita. Diagnostic si tratament
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Vasculita sistemică. Epidemiologie, clasificareaVasculita sistemică. Epidemiologie, clasificarea
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Vasculita sistemică și vasculopatiaVasculita sistemică și vasculopatia
Polyangiitis microscopica: SimptomePolyangiitis microscopica: Simptome
Glomerulonefrita membranoproliferative: prognostic, tratament, simptome, cauze, simptomeGlomerulonefrita membranoproliferative: prognostic, tratament, simptome, cauze, simptome
» » » Boala Goodpasture. sindrom hemolitic uremic
© 2018 rum.gurushealth.ru