Rapid progresivă (fasceita extracapillary) glomerulonefrita. Diagnostic si tratament

rapid progresive Se face referire la mai multe forme de glomerulonefrita, o trăsătură comună a care este prezența semilune în multe glomeruli. În cele mai multe dintre aceste forme se dezvoltă rapid insuficiență renală în stadiu terminal.

Crescent observate în glomerulonefrita mai multe tipuri din cauza:
1) complexe imune (poststreptococcal, lupus, mesangiocapillary, boala Schonlein-Henoch și IgA-nefropatia);
2) anticorpi la membranei bazale glomerulare (sindromul Goodpasture);
3) anticorpi citoplasmatici neutrofile (nodoasă și granulomatoza Wegener).

Cu toate acestea, în afară de semilune pentru fiecare dintre ele caracterizate prin caracteristicile lor histologice de lumina, imunofluorescenta si microscopie electronica, care, împreună cu semnele clinice și datele de laborator pot diagnostica o boala specifica. Dacă excludem toate formele cunoscute de glomerulonefrita diagnosticat idiopatica rapid glomerulonefrita progresiva.

Patologie și patogeneza glomerulonefrita rapid progresiva. Crescent a găsit pe interiorul capsulei Bowman și constau din capsule proliferante celule epiteliale, fibrina, o substanță similară membranei bazale și macrofage. Se crede că semicercului format ca urmare a depunerilor de fibrină în necroza spațiului Bowman sau ruperea peretelui capilar glomerular.

In multe cazuri, în peretele capilarelor sunt vizibile depuneri de depuneri complexe imune sau anticorpi lineari IgG la glomerulare membranei bazale. Glomerulonefrită, cauzate de anticorpi citoplasmatice, imunofluorescență și microscopie electronică de neutrofile, de regulă, nu prezintă un prejudiciu imunitar. Nivelul componentei complementului C3 este normal.

Manifestările clinice ale glomerulonefritei rapid progresive. Majoritatea pacientilor dezvolta insuficienta renala acuta cu sindrom nefritic sau nefrotic. În doar câteva săptămâni sau luni, boala progreseaza in stadiu terminal insuficienta renala.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al glomerulonefritei rapid progresive. Pentru diagnosticul unui anumit tip de glomerulonefrita efectuat studii serologice și determinarea titrurilor de anticorpi antinucleari în antiDNKazy și nivelul componentelor SOC complement. Pentru aceste forme rare de vasculita este Wegener granulomatoza și poliarterita nodoasă, anticorpii caracterizate la neutrofil antigene citoplasmatice - mieloperoxidazei sau serin proteinaza 3. Diagnosticul confirma biopsiei renale.

Prognosticul și tratamentul glomerulonefritei rapid progresive. Rapid progresive glomerulonefrită post-streptococică la copii se remite de obicei spontan. În LES, IgA-nefropatia și vasculita hemoragică oferă adesea un tratament corticosteroid efect minunat în asociere cu ciclofosfamidă. In alte tipuri de tratament glomerulonefrita rapid progresivă este mai puțin eficace, și 2-3 ani are loc, de obicei, insuficiență renală în stadiu terminal.
Cu toate acestea, terapia cu puls metilprednisolon în asociere cu ciclofosfamidă poate încetini procesul de boala in rinichi, in special in granulomatoza Wegener. În unele cazuri, aceasta ajută la plasmafereza sau limfotsitaferez.