Clinica virilizare hiperplazie suprarenala și formele sale

boală Este mult mai frecvente la femei și pot fi detectate la nastere (forma prenatală) și după naștere (forma postnatal). Tabloul clinic al bolii depinde de momentul de detectare a bolii, precum și natura încălcării sistemelor enzimatice în cursul biosintezei corticosteroid.

pe curs clinic secreta mai multe forme ale bolii: 1) virilnoe, 2) și 3 soleteryayuschuyu) hipertonic. formă prenatala harakterizuetsyauvelicheniem androgenici boli de productie in utero, la începutul celui de al doilea trimestru de sarcină. Influența androgeni este exprimat în formarea greșită a organelor genitale la nastere si copiii au semne clinice de pseudohermafroditismului de sex feminin: hipertrofia clitorisului care seamănă cu penisul, creste in mare si hipoplazie a labiilor mici, uter hipoplazia vagin, sinusul urogenital. La scurt timp după naștere, există păr pe corp Pubes si axile.
Creșterea unei astfel copii mai întâi accelerat, apoi stopate prin închiderea zonelor de creștere-epifiză. În acest caz, există o structură disproporționată a trunchiului - picioare scurte și un trunchi lung.

formă Soleteryayuschaya a bolii, cu excepția caracteristicilor de mai sus ale virilizare, caracterizate tulburări gastrointestinale cum ar fi greață, vărsături, regurgitarea, exprimată prin pierderea în greutate, scăderea tensiunii arteriale, marcata hipoglicemie, reducerea nivelului de sodiu și clorură în sânge și creșterea cantității de potasiu. Această formă a bolii apare de obicei la copii sub un an.

forma hipertensivă boala se caracterizeaza prin virilizarea la fete si pubertate precoce la băieți, combinate cu hipertensiune arterială persistentă și complicații inerente în ea.

forme postnataleși virilizare hiperplazie suprarenala se dezvoltă în perioada de pubertate și persoanele în vârstă foarte rar. La fete în timpul pubertății, există semne de virilizare, t. E. hipertrofice clitoris, există păr pe buza superioară și bărbie, voce coarsens, există o creștere a rezistenței musculare, sânii nu sunt dezvoltate sau hipoplazica, menstruația a încălcat sau complet terminată, structura corpului seamănă cu un mascul .

adulți femei în prezența virilizare hiperplaziei adrenale prezintă semne de virilizare, ciclul menstrual este perturbat si redusa sau atrofie a glandei mamare. Există o hipertricoză generală, hirsutism, cresterea parului parului pubian de tip masculin. În unele cazuri, pe fondul menstruației deranjat poate fi gravidă, este o manifestare rară a sindroamelor parțiale ale bolii. Boala la adolescenți și bărbați adulți sunt mai puțin frecvente. Boala Identificarea previne absența izbitoare a semnelor clinice ale bolii.

Astfel, în pubertate Boala se manifestă semne de pubertate prematura, creșterea rapidă, apariția timpurie a bărbi și mustăți, puterea mare musculare și închiderea timpurie a zonei epifizare. Spermatogeneza este adesea absentă. De multe ori simptomele bolii sunt însoțite de hipertensiune arterială. Excreția urinară a 17-cetosteroizi la femei și bărbați este mult mai mare decât valorile normale.