Asistență medicală de urgență în miastenia

Boala este de obicei asociată cu antiatsetilholinovym de anticorpi care circula la receptor, ceea ce duce la zona afectata a receptorilor acetilcolinei postsinaptici.

frecvența miastenia este de 2-10%: 10 000. Este, aparent, independent de teren geografice sau climatice. Femeile obține de 2-3 ori mai des bărbați-incidența de vârf la femei este necesară pentru a treia decadă a vieții. Bărbații în vârstă de peste 40 de ani se îmbolnăvesc la fel de des ca femeile. Incidența de vârf la bărbați este sărbătorită în deceniile șase și șapte ale vieții.

Mortalitatea este de aproximativ 20%, iar în cele mai multe cazuri este cauzata de deficienta a mușchilor respiratorii sau aspirație.

remisiuni spontane și exacerbări sunt observate la 25-50% dintre pacienți, cel mai adesea în primii doi ani ai bolii. Agravari sunt adesea asociate cu surmenaj, boli intercurente și alcool sau alimente bogate in carbohidrati.

Deși existența semnelor patologice, absolut patognomonice pentru sugari, este puțin probabil există o anumită constelație de ei, permite să-și asume cu certitudine completă existența bolii. Plăcii de capăt cu motor cronic mușchii afectați prezintă o scădere role postsinaptică și crește despicături lățime sinaptice.

Numărul receptorilor de acetilcolină postsinaptic în miastenia redus semnificativ. În sânge, sunt determinate anticorpi antinucleari și anticorpi la mușchii striați și receptorii acetilcolinei. Boala, miastenia analoaga fost obținută experimental prin imunizarea animalelor împotriva propriilor receptorii acetilcolinei din plăcile de capăt a motorului.

Dorința de a concluziona că miastenia gravis este un fenomen postsinaptic autoimună trebuie să limiteze următoarele motive: în primul rând, anticorpii acetilcolina se constată că nu în toate cazurile zabolevaniya- pe de altă parte, acești anticorpi detectați la persoanele fără simptome clinice de miastenia gravis.

Microscopia Lumina dezvaluie muschii afectati este adesea exprimata prin fibrele musculare atrofie, degenerare și necroză. În jurul fibrelor musculare afectate și venulelor marcate infiltrarea rotundă cu celule caracteristice. Cu toate acestea, aceste modificări nu sunt patognomonice pentru sugari, acestea pot fi observate și polimiozita.

Aproximativ 10% dintre pacienți au tumori timusa- 50% timom asociat cu miastenia gravis. Un alt 70-75% dintre pacienți pot avea o hiperplazie limfoidă a centrelor germinale ale ganglionilor limfatici. Din nou, ambele aceste conditii exista fara miastenia gravis.

Aproximativ 5% dintre pacienții cu miastenia gravis într-o anumită perioadă de timp se dezvoltă simptome gipertireoz- ale ambelor boli nu sunt de obicei observate odnovremenno- în alte cazuri, acestea pot complica reciproc. Relația cauzală dintre ele (dacă există) nu este sigur, însă tratamentul fiecăreia dintre aceste condiții se efectuează independent.

Chiar și mai incert se presupune legătura dintre boală și miastenia clar origine autoimună, cum ar fi lupus eritematos sistemic si artrita reumatoida.

Orice substanță care afectează sinapsa mionevralny poate exacerba miastenia gravis. Pacienții cu miastenia gravis sunt extrem de sensibile la clorura de succinilcolina și dekametoniuma bromură care se leagă, de asemenea, receptorii endplates, cauzând depolarizare prelungită. sensibilitate la fel de ridicat și marcate în ceea ce privește subminimalnym doze curara (d-tubocurarina), care se leagă preferențial la receptorii endplates, blocând accesul moleculelor de acetilcolina si cauzand unitate non-polarizator. antibiotice aminoglicozide și polimiksinovye se bucură de proprietăți kurarepodobnymi, poate provoca paralizie la pacienții cu miastenia gravis.

Există dovezi pentru existența adevărată formă de miastenia congenitală. Până la 30% dintre copiii născuți din mame cu miastenia gravis sunt neonatale tranzitorii care se extinde de 2-3 săptămâni și din cauza transferului transplacentar de anticorpi la antiatsetilholinovym receptori. miastenia neonatală caracterizată prin insuficiența generală a mișcărilor musculare, inclusiv expresii faciale. Ochii acestor copii sunt fixate, pleoapele (superior) se deformeze, gura încă deschisă, iar reflexul de supt este slabă sau inexistentă.

Miastenia gravis poate afecta mușchii extraoculari și Boulevard, toți mușchii cranieni, precum mușchii trunchiului și membrelor, atât în ​​monoterapie cât și în grupuri (în diverse combinații). Leziunea inițială poate fi simetrică sau asimetrică. Slăbiciune sau paralizia mușchilor extraoculari, care arată ptoză, diplopie și asimetrie mișcări succesive ale globilor oculari, este un simptom inițial în 40-70% din cazurile de miastenia gravis și eventual să se transforme în 90% dintre pacienți. Defalcare în aceste provoking cazuri este apariția la un pacient sau ptoza diplopie în timpul aspect prelungit în sus.

mușchii bulbar sunt afectate în grade diferite, în 40-70% dintre pacienți. Slăbiciunea mușchilor faciali conduce la reducerea tonusului și apariția expresiilor faciale congelate sale. În acest caz, ochii nu poate fi complet închis, iar razzhaty- sale buze, ca urmare a slăbiciunii de mestecat mandibulei mouse-ului droops. Slăbiciunea mouse-ului limbă și laringe provocând dizartrie, disfagie, aspirație și de multe ori. Slăbiciunea mușchilor gâtului care duc la regurgitarea alimentelor și apariția caracteristicii "nas" voce. Forța mușchilor masticatori poate fi determinată cu o spatulă: cere pacientului de a fixa spatula zubami- și apoi prin tragerea gura spatula evaluează forța de rezistență. Un alt frecvent utilizat test de provocare este de a determina timpul în care pacientul este capabil să numere cu voce tare până la disartrie sau disfonie.

Cu toate că aproape 50% dintre pacienții cu miastenia gravis au o slăbiciune a mușchilor membrelor și trunchiului, doar 15% dintre ei (sau chiar mai puțin) se plâng de slăbiciune a mușchilor inervate de nervi cranieni. mușchii proximale sunt afectate de obicei mai devreme decât distal. Inițial, leziunea poate fi simetric sau asimetric. În unele cazuri, a afectat doar anumite grupe musculare. În cazurile avansate, poate duce la toate grupele musculare, în același timp, există semne de atrofie musculară. reflexele osteotendinoase sunt reținute.

Gradul de slăbiciune musculară și oboseală în cursul bolii este foarte variabilă. De exemplu, un pacient, uneori, în imposibilitatea de a depăși un zbor de scări, atunci când urcatul scarilor sau poate poticni, chiar merge în jos. Un alt exemplu: pacientul din cauza slăbiciunii în imposibilitatea de a termina manca cina, sau chiar nu pot pieptan parul din cauza slabirea muschilor centura scapulară. Există mai multe teste simple pentru a detecta slăbiciune musculară, de exemplu, numărarea numărului de sit-up-uri sau bărbie-up (pe bara) - în cazuri mai severe evaluate (cantitativ) de capacitatea pacientului de a ridica bratele deasupra capului, cruce și împerecheați picioarele laterale ridicate pe vârful picioarelor, etc ...

mai jos comună Clasificarea clinică a miasteniei gravis, pe baza unei evaluări a severității bolii, prognosticul și răspunsul la tratament acesteia.

Grupa I - localizate formă non-progresive a manifestării miastenia gravis, de exemplu, doar ptoza sau diplopie. În cele mai multe cazuri de boala trunchiate anticolesterazice droguri. Rezistenta la tratamentul medicamentos este rară. Prognosticul este excelent.

Grupul II - miastenia gravis care implică mai mult de un grup de mușchi striat (cum ar fi craniene și ale scheletului). Dezvoltarea treptată a bolii. Această formă ușoară poate rămâne statică pentru perioade lungi de timp. Pot fi observate (mai devreme sau mai târziu) remisie spontană. Acest grup de pacienti raspund de obicei la tratamentul medicamentos. prognostic relativ favorabile.

Grupul III - miastenia gravis cu debut fulminantă acută și simptome bulbare severe. De obicei, marcat printr-o implicare timpurie a mușchilor respiratorii. La scurt timp după izbucnirea bolii poate dezvolta criza miastenică. Tratamentul medicamentos prognostic saraci maloeffektivna-.

Grupul IV - miastenia gravis târziu, care se dezvoltă în mod obișnuit de cel puțin 2 ani de la debutul simptomelor, acestea I sau II pentru grup. Prognoza este rău.

Grupul V - atrofie musculară. Majoritatea acestor pacienți a bolii începe simptomele specificate pentru grupa II, dar după 6 luni (sau mai târziu) apare atrofie musculară, nu este legată de natura miastenia gravis. Simptomele bolii este deosebit de frapant. Prognosticul depinde de alte display-uri, așa cum sa menționat mai sus.

Un istoric de slăbiciune musculară episodice, agravată de efort, oboseală, insomnie, și luând alcool și temporar scade după vacanță, trezi doar suspiciune miasteniyu- diagnosticat ca boala poate fi confirmată prin teste electrofiziologice și biochimice.

Dacă înregistrarea electromiografica acțiunii musculare potențial receptor supermaximal stimulare electrica normala cu o frecventa de 3 cicluri pe secundă, amplitudinea potențialului evocat este maximă atunci când este expus la o multitudine de stimuli și apoi scade încet, miastenie aproape toate cazurile, există o reducere imediată în trepte a potențialului de acțiune.

Orice substanță care crește concentrația de acetilcolină în crăpăturile sinaptice (de exemplu, un inhibitor de acetilcolinesterază) poate aresta parțial simptomele miasteniei gravis. Aceasta se bazează pe următorul test: dupa ce pacientul este rugat cateterizarea intravenoasa "practicarea unei" suspecți (pentru distrugere) de exemplu myshts-, el trebuie să se uite până la apariția ptozei sau luate în considerare până când nu sunt semne de dysarthria.

Apoi se administrează intravenos mg edrofoniuma 2 (tenzilon), cu acțiune rapidă inhibitor al acetilcolinesterazei. ameliorarea simptomelor Obiectivul începe în termen de 20-30 de secunde după injectare și durează timp de 4-5 minute. Dacă nu există nici o îmbunătățire în 30 administrate suplimentar 8 mg de medicament (în doze de 2 până la 4 mg). Dacă încă nicio îmbunătățire, atunci testul este considerat negativ. La pacienții cu astm bronșic sau boli de inima de testare trebuie să fie efectuată cu grijă, precum și necesitatea de a avea la îndemână 0,5 mg de atropină pentru administrare intravenoasă imediată în cazul bradicardie profundă, hipotensiune arterială, salivație sau fasiikulyatsii.

În eliminarea rezultat efectele muscarinice similare, dar mai dă intramuscular neostigmina injecție 1,5 mg combinat cu 0,5 mg de atropină. Primele efecte de injectare observate după aproximativ 10 min- răspuns maximal observate după 30 min-expunerea la medicamente continuă timp de aproximativ 4 ore.

Teste de provocatori cu doze introducere superminimum curara sau clorhidrat de guanidină până la agravarea sau agravarea simptomelor bolii sunt extrem de periculoase și nu trebuie utilizat în nici un caz.

În plus față de testele pentru miastenia specifice de diagnostic poate radiografia, laminografii, tomografie și scanare CT pentru a detecta timom timus asociat.

Cercetarea este, de asemenea, necesară pentru a exclude boli tiroidiene și boli autoimune. Conform indicațiilor clinice studiate gazele sanguine și spirometrie efectuate, rezultatele care sunt folosite în evaluarea funcției respiratorii. În cazul creșterii temperaturii corpului trebuie să verifice febra cauza, care poate agrava peste gravis.

Miastenia tratate medical și (sau) chirurgical. Atunci când terapia de droguri utilizate medicamente colinergici și steroizi și medicamente imunosupresoare. Tratamentul chirurgical este redus la timectomie.

Dozare medicamente colinergici depinde de datele de observație clinică și rapiditatea răspunsului pacientului la tenzilonovy testare. slăbiciune musculară persistentă poate fi cauzata de terapii inadecvate, datorită apariției blocului depolarizant sau o supradoză de medicamente unui pacient refractar la acest tratament.

Pentru a aloca un tratament adecvat pentru pacienții cu miastenia suspectată sau confirmată ar trebui să se consulte cu un neurolog. Terapia începe de obicei cu o doză moderată administrată de trei ori pe zi și este în creștere rapidă prin reducerea intervalelor dintre doze și apoi căile de creștere în fiecare doză individuală. Pentru a controla efectele nedorite muscarinici administrare orală destul de justificată de 0,4 mg de atropină.

Ca oral bromura utilizat neostigmina holinergetikov și bromura piridostigmina. Efectul maxim a fost observat după 2 Durata ch variază de la 2 la 6 ore.

Neostigmina disponibil în tablete de 15 mg. Doza inițială mică pentru un adult mediu - 2 comprimate de p / 3 ori pe zi în timpul dozei edy- poate fi crescută la 16 (sau mai multe) tablete pe zi, la intervale de 3 ore între doze.

Pyridostigmine disponibil în comprimate de 60 miligrame. Efectele sale muscarinici în general mai slabă decât cea a neostigminei. Dozarea poate varia de la 1 comprimat de 3 ori pe zi până la 3 tablete la fiecare 3 ore. Există, de asemenea, un 180 miligrame de tablete cu eliberare lentă a preparata- piridostigmina, dar din cauza variabilității absorbției acestor tablete este mai rezervată pentru a primi peste noapte.

În plus față de holinergetikam cu succes utilizat agenți auxiliari variabile, cum ar fi efedrina, guanidină, și clorură de potasiu. Corticosteroizii sunt foarte eficiente, dar din cauza efectelor secundare semnificative, ele sunt folosite doar în caz de eșec al medicamentelor colinergici și timectomia.

Alte imunosupresoarele cum ar fi 6-mercaptopurina, azatioprina, glikofosfamid și anticorpii anti-limfocite sunt utilizate într-un număr de centre experimentale și în unele cazuri (în eșecul tuturor celorlalte metode de tratament) dau rezultate bune. Mai mult, încercările de schimb de plasmă.

Deși criteriile general acceptate de timectomie adecvat și iradierea timusului nu există, prezența unui timom, în conformitate cu cei mai mulți experți, este un indiciu aproape absolută pentru comportamentul lor. Mulți consideră timectomia arătat în cazul grav debilitante miastenia gravis, refractar la terapia medicala timp de 6 luni, în special în cazul în care pacientul este contraindicat corticosteroizi.

Deși astenie și criza colinergica au diferite patogeneza, manifestări clinice, în multe similitudini lor. Paralizia criza miastenică cauzate de o exacerbare bruscă a procesului principal, care a devenit refractar la tratamentul medicamentos. Paralizia depolarizare Criza colinergică cauzata de supradoza de droguri bloc colinergici.

Cazurile în slăbiciune musculară la pacienții cu crize miastenic în mod eronat din cauza tratamentului medical insuficient, având în vedere care sunt numiți de doze neobișnuit de mari de rezultatul preparata- colinergic este o combinație a celor două tipuri de crize. În ambele cazuri, pune viața în pericol problema este paralizie cardinal, în care introducerea în continuare a medicamentelor colinergici devin inutile.

Slăbiciunea mușchilor respiratorii duce la hipoventilație și anoxie. In cazul medicamentelor colinergice supradoza apare bronhospasm, agravând ventilație încălcare. În cazul în care tabloul clinic, spirometrie și analiza gazelor din sânge ridică îndoieli cu privire la caracterul adecvat al oxigenare, nevoia de intubație endotraheală imediată și respirație artificială.

Extreme slăbiciune musculară tabloid duce la perturbarea înghițirea. Pacientul devine incapabil de a primi chiar și cantități minime de lichid sau pischi- orice încercare de a înghiți ceva duce la aspirație. În cazul medicamentelor colinergice supradozelor crește semnificativ secreția salivară și glandele bronșice.

echilibrul hidro-electrolitic este menținut printr-o linie intravenoasă, care poate fi utilizat pentru administrarea medicamentelor. Nutriție în astfel de cazuri poate fi realizată printr-un tub special nazal. Utilizarea manșeta tubului endotraheal și frecvente suctioning orale și endotraheal minimizează posibilitatea de aspirație.

Deși detrusorului miastenia nu a afectat, slăbiciune musculară profundă poate face imposibilă utilizarea unei nave sau de rață. În astfel de cazuri, poate fi nevoie de un prezervativ sau un cateter Foley. Este necesar să fie vigilenți în ceea ce privește posibilele ulceratii, escare.

În cazul în care criza colinergică diagnosticat, apoi prin aplicarea unor agenți colinergic trebuie evitată pentru câteva zile-introducerea lor este reluată numai după ce a primit un test pozitiv tenzilon intravenoasă. Pentru tratamentul inițial doza de 1 mg neostigmina- utilizată se administrează la fiecare 3 ore și poate fi crescută până la 2 mg, în funcție de rezultatele testelor tenzilonovogo. Odată cu creșterea rezistenței musculare, puteți elimina masca, pacientul detubată și să înceapă terapia orală.

Dacă slăbiciune musculară însoțită de o rezistență semnificativă bronșic și bronhospasm și hipotensiune arterială, bradicardie și profundă. trebuie să se presupună medicamente colinergice supradoză, mai ales în prezența fasciculații, mioză și hipersalivația.

În cazul în care administrarea intravenoasă de 1 mg de atropină, o slăbire rapidă a pune în pericol viața simptome, suspiciune devine aproape podtverzhdenie-, în astfel de cazuri, atropina ar trebui să continue atât timp cât există simptome corespunzătoare. În nici un caz nu trebuie să se aplice o astfel de reactivator puternic acetilcolinesteraza ca clorură de pralidoksima (2-PAM), deoarece poate îmbunătăți procesul de miastenică.

Cu miastenia unele state pot fi confundate, au recidivat caracterizate prin slăbiciune musculară sau delicatețe, însoțite diplopie.

Acest sindrom este caracterizat prin slăbiciune musculară recurente care se extinde după repaus și sensibilitate extrema la d-tubocurarina. mușchii cranieni, de obicei, nu sunt afectate sau sunt afectate într-o mică măsură și tranzitor. reflexe tendinoase profunde sunt astfel reduse, iar mușchii sunt adesea dureroase. Ca și în cazul miastenia gravis, există o scădere rapidă a potențialului de acțiune muscular cu electrostimulare, cu o frecventa de 3 cicluri pe secundă. Cu toate acestea, în cazul stimulării de înaltă frecvență (aproximativ 20 cicluri pe secundă) a potențialului de acțiune în sindromul Eaton - Lambert variază (mai sus), în timp ce în miastenia rămâne neschimbată.

Sindromul Eaton - Lambert poate fi sindromul paraneoplazic și, ca atare, este cel mai frecvent în carcinomul cu celule de ovăz de plămân. Defectul de bază în acest caz este de eliberare mediată de calciu acetilcolinei. Introducerea guanidină oferă neostigmină rezultate- excelente în astfel de cazuri este ineficientă.

Botulismul se caracterizeaza prin slabiciune musculara progresiva in mod constant extraoculare și musculatură bulbare. Manifestările sale sunt la prima vedere similare cu cele observate la sugari din grupa 3, și de obicei chiar mai clare. Spre deosebire de criza miastenic sau colinergică în botulism marcat pierderea reflexelor tendinoase profunde. Acesta poate fi inhibarea inervației colinergice: pupile fixe și dilatate, uscăciunea gurii și ochilor, retenție urinară.

Cauza principală, desigur, este selectarea unei toxine botulinice clostridiană, care blochează eliberarea de acetilcolină. Observat răspunsul terapeutic la guanidină. Pacientii care sosesc la ED cu diplopie, slăbiciune musculară și insuficiența respiratorie, intubație și suport software ventilatorie trebuie să fie precedată de un diagnostic diferențial și factorii cauzali (alimente conservate necorespunzător).

Tick ​​paralizie este caracterizata prin ascendenta paralizie flască progresiva cu diplopie precoce, slăbiciune a mușchilor și apariția tabloid ca urmare a paralizie respiratorie. Patogen este o neurotoxina puternica produsa de acarianul sa îmbătat cu sânge. Deoarece perioada de înjumătățire a toxinei mici, simptomele incep sa se estompeze la scurt timp după îndepărtarea căpușa din organism afectat.

Ea are moștenire dominantă și se caracterizează prin episoade recurente de flasc și este, în general, paralizia non-progresive cu pierderea sau reducerea reflexelor tendinoase profunde. De obicei, aceasta afectează numai mușchii extremităților inferioare. Paralizia poate dura de la câteva minute până la câteva perioade de durată interrecurrent individuale (zile-de obicei, o lună sau mai mult). În cazul simptomelor bolii unui factor acut gipokaliemiya- precipitant poate fi aport excesiv de carbohidrați. Tratamentul constă în administrarea intravenoasă de potasiu.

Boala are aceleași caracteristici clinice și ereditare că familia paralizie periodică, dar spre deosebire de acesta din urmă, se caracterizează printr-un debilitate episod acut (și poate fi declanșat de) o creștere bruscă a potasiului din sânge. consumul de carbohidrați, nu numai că nu este un factor precipitant, dar, de asemenea, are un efect terapeutic. Ambele aceste boli pot fi in forma de sensibilitate extremă la schimbările în repaus potențial de membrană datorită mișcării ionilor de potasiu din mediu la celulele (sau invers), care determină unitățile de polarizare și de depolarizare.

Această paralizie observată predominant la bărbați, caracterizată printr-o pierdere completă a forței musculare a membrelor inferioare, de obicei, la trezire, dar, uneori, la momentul adormirii. Funcția respiratorie nu este afectată. Paralizia de obicei durează doar câteva minute (în cazuri excepționale - la o oră). Această condiție este, uneori, dispare la atingerea pacientului. voce tare sau strigăt în această privință sunt ineficiente. Paralizia asociat cu somnul, poate exista ca o patologie izolată sau se observă în conjuncție cu narcolepsie, cataplexie sau halucinații cauzate de hipnotice.

K. Sachs

Distribuiți pe rețelele sociale: