Sindromul constrictions amniotic. Diagnosticul și prognosticul gâtuirile sindromului amniotic

Sindromul constrictions amniotic Ea reprezintă un complex anomalii congenitale, de la mici îngustări inelare konstriktsionnyh și edem limfatic al extremitatilor degetelor la combinate, malformații multiple fanteziste cauzate de fire amniotice care fuzioneze cu diferite departamente corpului fetale, învăluindu-și distrugându-le.

Sinonime:-ADAM complex (deformari amniotic, aderenta si multilation - amniotic deformare, coalescență și malformații) amniotic toroanele dizruptsy secvențial complex amniotic, brazdă inelar, amputare congenital, șuvițe konstriktsionnye congenitale, toroanele Streeter (Streeter), defecte terminale ale membrelor transversale, toroane amniohorialnye mezoblasticheskie benzi ale țesutului conjunctiv și ale țesutului aberante constricția amniotic.

prevalenţa Frecvența de 7,7 la 10.000 de copii, dar poate ajunge la 178 la 10.000, având în vedere avorturi spontane (raport de gen 1: 1).

exact necunoscut. teratogenicității Am fost oferit, teoria genetică și multifactorială, dă naștere la ruperea membranelor. Efectul teratogen al medicamentelor, cum ar fi metadona (metadonă) sau lizergievoy dietilamida acidului (LSD), poate juca un rol important în multe cazuri.

Ruperea membranelor în stadiile incipiente ale sarcinii duce la „anexați“ structurile toroanelor fătului „lipicios“ mezenchimale care provin de la horialnoi a amnion, care determină formarea viciilor sale perturbatoare.

sindromul Aceasta duce la anomalii structurale, variind de la minore la forme letale manifestări. Cele mai frecvente semne sunt: ​​konstriktsionnye constricția circulară în jurul mâinilor, picioarelor și membrelor departamente paltsev- umflare localizate distally în ceea ce privește nivelul de amputarea degetelor și peretyazhki- konechnostey- asimetrie litsa- despicătură litsa- tsefalotsele- anentsefaliya- multiple contracturi formarea sustavov- pterigomumov- picior strâmb - kosorukost- psevdosindaktiliya- mikroftalmiya- coloboma a coroidei corneei ochiului yabloka- metaplazia și lacunară unilaterală Corioretinopatia.

diferenția sindromul toroane amniotic urmează cute-amnio ical care nu sunt conectate cu corpul fatului, si astfel defect ca malformației corpul stem.
Formele cele mai severe boală letale. Manifestările ușoare ale bolii, care sunt uneori detectate la nastere, nu au nici un efect asupra supraviețuirii.

recidiva nu este așteptat, cu excepția cazurilor sporadice familiale rare care au fost raportate în legătură cu epidermoliză buloasă și sindromul Ehlers-Danlos (EhlerDanlos).

Depinde de severitate anomalii. Avortul poate fi cerut pentru formele severe. Acesta a fost raportat în procedurile endoscopice utero, ceea ce a dus la un rezultat favorabil.