Malformație adenomatoasă chistica a plamanului. Cauzele malformații pulmonare la făt

malformație adenomatoasă chistică de plămâni (În picături) a unei anomalii, care se caracterizează printr-o mare varietate de manifestări clinice. Următoarele sunt date cu privire la diferite tipuri de defecte patologice, și discută despre embriologie, patogeneza, si aspecte ale diagnosticului ecografic prenatal și diferențierea altor condiții.

intern diviziuni ale sistemului respirator începe dezvoltarea de aproximativ 26 de zile de la conceptie. Pe site-laringotrahealnoy uluc, care este format de-a lungul diviziunilor inferioare ale faringelui primitiv, laringe dezvoltat, trahee, bronhii și bronhiole se încheie. La 6 săptămâni (de la concepție) bronhiole terminale, care sunt derivate din intestin primar (endoderm), induc dezvoltarea înconjurătoare departamente mezenchimului segment bronhopulmonar tractului respirator.

așa-zisul psevdozhelezisty in timpul dezvoltarii pulmonare (de la 5 la 17 săptămâni de concepție) a fost numit astfel deoarece histologică dezvolta pulmonar se uită la această perioadă de fier. In acest stadiu, ramificarea bronhiile cu formarea unităților terminale și transformarea lor în căile respiratorii. Așa cum va fi descris mai jos, caracteristicile patologice în picături III structură de tip aproape similară în „perioada psevdozhelezisty“ lumină și de tip II, în picături, - în perioada canalicular (din 16 până la 25-săptămâni de la concepție).

Pornind de la 16 săptămâni lumenul bronhiilor și bronhiolelor creste si tesutul pulmonar devine bine vascularizat. La aproximativ 25 de săptămâni, datorită dezvoltării unui număr de extensii terminale (primitive) alveolele conducte alveolar, este posibilă respirația. Pe parcursul perioadei de disponibilitate alveolelor primitive (de la 24 săptămâni înainte de naștere) proliferative în peretele lor duce la o subțiere pronunțată a mucoasei epiteliului și capilare penetrante mezenchimul subepitelial începe să permită schimbul de gaze. In timpul perioadei alveolară (sarcina tardivă și până la 8 ani de viață) a mucoasei primare a alveolelor este transformat într-un strat extrem de subțire a epiteliului alveolar scuamoase. Potrivit K.L Moore, «alveolele tipice mature nu chiar incep sa se formeze chiar și un scurt timp după naștere.“

în primul rând menționa, cu privire la defect chistică pulmonar adenomatoasă în literatura engleză, aparține K.Y Chin și M.Y. Tang în 1949. Ei au descris propria lor de observație clinică și de revizuire a condus alte 10 de cazuri, care erau în lume literatura de până la acel moment. Rezultatele cele mai multe dintre aceste 11 cazuri sunt similare cu cele reprezentate în majoritatea observațiilor clinice efectuate până în prezent.

boală detectat aproape întotdeauna într-o singură de localizare unilaterală legkih- este extrem de rară. De asemenea, afecteaza de obicei numai un lob pulmonar implicate în procesul patologic. Dacă urmărim bronhiile ceea ce duce la lobul afectat de plamani, putem vedea că se termină orbește. Rezultatele examinărilor histologice efectuate anterior în această condiție descrie prezența unor chisturi mici și mari căptușite cilindrice și epiteliu cubic.

S-a observat că perete de chisturi mai mari Acesta este compus din fibre musculare netede și elastice. În aproape toate cazurile descrise în observațiile anterioare, a constatat lipsa cartilajului in jurul acestor structuri chistice. Mai mulți cercetători au remarcat prezența epiteliului columnar înalt, structură similară mucoasei gastrice. semne macroscopice înrudite care au fost descrise în surse timpurii, a inclus aproape întotdeauna „detectare continuă a edemului generalizat la făt (hidrops)“, cu majoritatea autorilor observate fenomene de compresie a venei cave a provocat o deplasare semnificativă a organelor mediastinale.

În plus, de multe ori observate polyhydramnios. K.Y Ch`in și M.Y. Tang enumerate caracteristici patologice care au stat la baza pentru înțelegerea actuală a patogenezei bolii. Ei au subliniat că „un semn important al unei hipertrofie marcată a bronhiilor, în special în partea lor terminală, ceea ce determină o creștere semnificativă în lobul afectat de plămâni, în timp ce dezvoltarea alveolelor complet suprimat, cu excepția Republicii zone mici situate la periferie.“ Autorii au comparat această formă nosologică cu hamartom, dar să acorde o atenție faptului că îi lipsesc unele dintre elementele care se găsesc în lumină normală, cum ar fi cartilaj și glandele mucoase.