Afibrinotenemiya angiohemophilia și nou-născuți. Boala hemoragică a nou-născutului

Afibrinotenemiya - o boală congenitală rară care rezultă din sinteza hepatică inadecvată a fibrinogenului (factor I). Moștenirea este autozomal recesiva. Bariera placentara netrecut pentru proteine ​​krupnomolekulyarnyh, deci nu există nici mama fibrinogen nou-născut în sânge și boala se manifesta in perioada neonatala o varietate de sângerare și sângerare. Spre deosebire de hemarthrosises hemofilie nu tipic. Formarea trombului și hemostaza se produce datorită în parte trombocitelor și vasospasm.
Nou-născuții sunt de asemenea descrise cazuri izolate de alte tulburări de sângerare moștenite.

angiohemophilia (Boala von Willebrand) - formă congenitală de diateze hemoragice asociate aparent cu deficit de factor VIII și factorul von Willebrand antihemoragic specific reducerea funcției adezive plachetare. Numărul de trombocite nu este schimbat.

Moștenirea este autozomal dominant, boala este larg răspândită în Insulele Aland (Finlanda), cazuri sporadice apar în Uniunea Sovietică. Diferite manifestări ale diateză hemoragică sunt deja in copilarie, sau perioada neonatală. Pe lângă creșterea bruscă a timpului de sângerare și pentru a reduce conținutul factorului VIII în plasmă, în unele cazuri, există pierderi de capilare, care rezultă în hemoragiile după presiune de formare sau de strângere.

la examinare prin microscopie electronică a constatat modificări de trombocite anormale [Shabalov NP, 1976- Plakhuta TG, Yakunin LN 1978]. tulburări de sângerare congenitale datorate substanțelor antisvertyvayuschey în exces sunt rare și nu sunt bine înțelese.

coagulopatie dobândite - un grup de boli care implică deși tranzitorii, temporare, dar ocazional severe diateze hemoragice din cauza reducerii de coagulare a sângelui, și (sau) activarea fibrinolizei.

Boala hemoragică a nou-născutului - acest termen este combinat o varietate de procese-patologice de koagulo- ereditare și thrombocytopathy sindromului de coagulare intravasculară diseminată.

cercetare ultimii ani [Suzuki S. și colab., 1976, 1977, 1978] a arătat că tulburările de sângerare la nou-nascuti au mai putin de a face cu activitatea scăzută a pro-svertgvayuschih și antisvertyvayuschey înalt factori ca decompensarea rapid emergente a întregului sistem în prezența circumstanțe agravante.

condiţii hemoragice Este mai frecventa la copii nascuti cu complicatii ale sarcinii si la nastere. Poate juca un rol de utilizare a femeilor gravide sau care alăptează de diferite medicamente, cum ar fi barbiturice, sulfonamide, bishydroxycoumarin, salicilați, rezerpina, si altele. Boala apare la 2-3-a zi a vieții ca o manifestare normală a coagulopatie. Caracteristice modificările patologice sunt absente.