Poslezheltushnaya encefalopatie. Boala Microspherocytosis ereditară Minkowski-Chauffard

Un copil care a avut bilirubina encefalopatie, ulterior, pot avea o varietate de leziuni (poslezheltushnaya encefalopatie). Zamsnnos transfuzie nu împiedică întotdeauna poslezheltushnuyu encefalopatie, după ce poate avea loc în 5-10% din cazuri. Severitatea modificărilor korreliruete în mod clar conținutul de bilirubină indirectă în sânge a bilirubinei și durata de intoxicare în perioada perinatală, dar nu este asociată cu statutul serologic.

patologic când poslezheltushnoy encefalopatia a observat o scădere semnificativă a neuronilor din zonele creierului care sunt cele mai afectate în perioada acută. Dispar neuroni în al treilea strat al cortexului cerebral. Dezvoltă demielinizarea și glioză. navele sclerotic. Acesta poate fi, de asemenea, modificări la nivelul pielii formate trofice, malnutriție generala, anemie giporgeneratornaya.

Ereditar microspherocytosis - boala-Chauffard Minkowski

microspherocytosis ereditar - boala Minkowski-Chauffard se transmite autozomal dominant. Boala este o membrana de proteine ​​schimb patologia de eritrocite, având ca rezultat permeabilitatea membranei pentru ionii de sodiu este crescută. Tulburări metabolice rezultate în reducerea rezistenței celulelor roșii din sânge, reducând timpul vieții lor până la 2 săptămâni în loc de 3-4 luni este normal.

Caracteristic, dar manifestare nespecifică a bolii Este microspherocytosis-prezența de eritrocite în sânge sferice cu diametrul de 4-8 microni. Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în principal intracelulară în splină. In perioada neonatală apar sub formă deosebit de gravă a bolii Chauffard Minkowski. Există icter asociat cu apariția de sânge în formă de bilirubină indirectă, ceea ce poate duce la dezvoltarea de encefalopatie bilirubinei (icter nuclear).

Splina a crescut moderat, foliculi a redus dramatic într-o masă plină cu sânge pulpa roșie se produce fagocitoza celulelor roșii din sânge, multe siderofagov. excreție crescută a hepatocitelor bilirubinei poate duce la colestază ( „bilă îngroșare“ sindrom). Tipic pentru boala Minkowski - adulți Chauffard calculi biliari (în principal, bilirubină) nu apar la nou-născuți. Este de remarcat, de asemenea hiperplazie de măduvă osoasă eritrocitar și formarea de focare de hematopoieză extramedulară în ficat în primul rând. Anemia este exprimat ușor.

morfologic imagine boala Minkowski - Chauffard la nou-născuții cu icter formă similară de HDN conflictului izoimmunologicheskogo datorate. Descris ca nașterea copiilor morți macerate. Pentru a explora diagnosticul diferențial al următoarei rude care au avut simptome de microspherocytosis ereditare. cazuri în special combinațiile complicate cu Chauffard boala Minkovskogo- izoimmunologicheskim sistem ABO de conflict.
ereditar elliptotsitoz (Elliptocytosis) - o rara boala recesivă moștenită în care celulele roșii sunt ovale în formă.