Primul ajutor pentru cardiomiopatie restrictivă

Creșterea rapidă a presiunii ventriculare curba rannediastolicheskogo cu o tranziție bruscă la platou conduce la o indicație caracteristică (dar nu diagnostic): curba formei sale seamănă cu o rădăcină pătrată - "ridicatura și platou". Atunci când înregistrarea simultană a presiunii diastolice în ventricule stânga și dreapta sunt adesea aceleași curbe, care diferă de doar câțiva milimetri de mercur. Aceste semne hemodinamice sunt similare cu cele observate cu pericardita constrictiva, astfel încât scopul diagnostic diferențial este uneori necesar să se recurgă la biopsie inima. Cauzele cardiomiopatiei restrictive sunt listate în tabel. 1.

În cele mai multe cazuri, nu se poate stabili o etiologie specifică a bolii. Așa cum arată datele recente, în forme idiopatice a bolii apare mai "stabil" sau progresează mai lent decât boala miocardică asociată cu etiologie specifică sau un proces patologic sistemic.

Pacienți cu boli cardiace cunoscute etiologie simptome clinice avansate similare cu cele observate la cardiomiopatiile congestive sau dilatate, și anume opri umflarea și reducerea toleranței la efort sau alte semne de hipertensiune venoasă în plămâni.

În plus, de multe ori se plâng de dureri în piept (angină pectorală tipică sau atipică), care este un motiv inexplicabil. Pacienții cu idiopatica o boala sau forma secundara in stadiu incipient poate avea nici un simptom, dar îndreptate spre inspecție în legătură cu prezența caracteristică auscultatorie anormale (zgomot sau galop) sau ECG anormală (QRS tensiune modificate, intervalul nespecifice ST și undei T lungirea complex QRS, bloc de ramură sau aritmie).

Rezultatele cercetării obiective depind de stadiul și severitatea leziunilor miocardice. In cazurile severe, de obicei definit ritmuri galloping și zgomotul sistolice (datorită insuficientei mitrale) - marcate ca raluri în plămâni și umflarea picioarelor.

Normal X-ray nu poate detecta anomalii, dar în legătură cu simptomele și semnele fizice pot indica pericardită constrictivă. În cazurile severe, a constatat o creștere în umbra inimii și redistribuirea modelului vascular al plămânilor.

ECG este adesea anormal, dar "diagnostic" semnele nu sunt descrise. Cel mai adesea, există semne de extindere a camerelor inimii (ventriculi și atriile) și repolarizare depreciate (nespecifice și intervalul T-undei ST). Pacienții cu cardiomiopatie restrictivă secundară amiloidoza sau hemocromatoza complicate și insuficiență cardiacă congestivă cu extinderea radiologică și ecocardiografic a inimii, de multe ori există o scădere în complexele de tensiune QRS (sub 0,7 mV).

Toți pacienții cu cardiomiopatie restrictivă suspectat efectuat cateterizarea dreapta și inima la stânga. modificări hemodinamice similare cu cele observate în cazul pericardită restrictive (tip curba presiunii ventriculare "ridicatura și platou"). Cu toate acestea, există diferențe în parametrii hemodinamici, care să permită să se diferențieze aceste condiții. Cel mai important dintre acestea este faptul că presiunea diastolică în ventriculul stâng este de obicei mai mare decât în ​​partea dreaptă, așa cum cardiomiopatie restrictivă este o boală în principal LV, în care partea dreaptă a inimii sunt implicate doar în al doilea. În unele cazuri, un diagnostic definitiv poate necesita biopsie miocardică transvenoasă sau biopsie chirurgicala a pericardului.

Observațiile recente indică faptul că scintigrafia cu technețiu-99m-pirofosfat (Tc-99-pirofosfat) contribuie la diagnosticul de amiloidoza a inimii - cea mai comuna forma de cardiomiopatie restrictivă secundară. Așa cum sa demonstrat la pacienții cu amiloidoza cardiacă este 99tTs de absorbție intens pirofosfat.

Cu excepția hemocromatoza (uneori susceptibil heliruyushey terapie desferroksaminom), tratamente cu cardiomiopatia restrictivă simptome determinate ale bolii și sunt în general reduse la diuretice destinație, digoxina și (încălcând ritm) clasa I medicamente antiaritmice. Cu toate acestea, pacienții cu cardiomiopatie amiloidă pot fi sensibile la Digoxin (tendință de toxicitate) sub formă de fibre amiloidoza afectate leagă vederea digoksin- de un astfel de tratament trebuie efectuată cu grijă sub observarea atentă a stării acestor pacienți.

J .. T. Niemann

Distribuiți pe rețelele sociale: