Sindromul fante alungite qt: tratament

Izolat genele responsabile pentru dezvoltarea bolii, funcția cardiomiocite au fost studiate la nivel molecular și manifestările clinice. Explicarea mutațiilor genelor care codifică pentru proteine ​​structurale elemente unele canale ionice posibile pentru a stabili o relație genotip clar cu fenotip.

Video: Ce este sindromul QT lung?

fiziopatologia

Sindromul alungi fantă de la curs de dezvoltare, datorită perioadei de alungire a cardiomiocite de repolarizare ventriculară care se manifestă OT prelungirea intervalului pe o electrocardiograma, predispune la apariția de aritmii ventriculare ca tip de tahicardie „piruetă“, fibrilație ventriculară, moarte subită cardiacă. potențialului de acțiune cardiomiocitelor este generată datorită activității coordonate, cel puțin 10 canale de ioni (în principal, efectuarea transportului de ioni de sodiu, calciu și potasiu prin membrana celulelor). tulburări funcționale oricare dintre aceste mecanisme (dobândite sau determinate genetic caracter) având ca rezultat întărirea sau slăbirea procesului curent repolarizare depolarizare, poate duce la dezvoltarea sindromului.

Video: QT lung Sindromul PUBLIC

formă congenitală a sindromului

Bune două forme mostenite ale acestei boli au fost studiate. Distributed mai larg sindrom Romano-Ward (boala autozomal dominanta cu diferite penetranta, care nu are alte caracteristici fenotipice) și sindromul mai frecvent întâlnită, Jervell-Lange-Nielsen - boala autozomal recesiva, care este combinat cu surditate. Clasificarea genetică modernă se înlocuiește acum aceste eponimele. Identificat șase cromozomiale loci (LQTS1-6), care codifică șase gene responsabile pentru apariția patologiei. Fiecare dintre sindroame genetice posedă, de asemenea, manifestări clinice caracteristice.

Există o legătură între formele înnăscute și dobândite. Purtători de anomalii genetice semne electrocardiografice caracteristice nu pot fi identificate, cu toate acestea, atunci când se iau medicamente care prelungesc intervalul QT, cum ar fi eritromicina, astfel de oameni au tip de tahicardie „piruetă“ poate dezvolta și să vină moartea subită.

Forma dobândită a sindromului

manifestări clinice

O trăsătură caracteristică a sindromului intervalului QT OT sunt repetate sincopă, provocată de stres emoțional sau fizic. În același timp, să respecte tipul de aritmie „piruetă“, care este adesea precedat de „scurt-lung-scurt“, a ciclului cardiac. Astfel de fenomene asociate cu bradicardie este mai frecventă în forma dobândită a bolii. Semnele clinice ale formelor congenitale datorate mutațiilor genetice individuale. Din păcate, prima manifestare clinică a bolii poate fi moartea subita de cauza cardiaca.

ECG. RT durata intervalului corectat este mai mare de 460 ms și 600 ms poate ajunge. Prin natura modificărilor undei T poate identifica mutația unei gene specifice. Intervalul normal de între momentul în care prezența bolii în membrii familiei nu exclude posibilitatea de transport. Gradul de lungire a intervalului variază, astfel încât dispersia intervalului la acești pacienți, de asemenea, a crescut.

Normal corectat QT - OTL / (interval RR) = 0,38-0,46 (cu 9-11 pătrate mici).

Sindromul alungit intervalul QT: tratament

De obicei, episoadele de „piruetă“ aritmii de tip sunt scurte și sunt singuri. Aceleași episoade pe termen lung, care provoacă instabilitate hemodinamică ar trebui să fie eliminate imediat cardioversie pomoschk. Cu atacuri recurente sau după stop cardiac se administrează intravenos, apoi se picură într-o soluție de sulfat de magneziu și apoi, dacă este necesar, să efectueze diostimulyatsiyu mașină temporară (frecvența 90-110). Ca tratament pregătitor înainte de stimularea începe perfuzia de izoprenalină.

Forma dobândită

Cauzele sindromului trebuie identificate și eliminate. Ai nevoie să întrerupeți administrarea de medicamente care cauzează alungire. Înainte de obținerea rezultatelor testelor de sânge trebuie să introducă sulfat de magneziu. Ar trebui să fie determinarea rapidă a nivelului de potasiu din serul sanguin, gazul din sange. Prin reducerea nivelului de potasiu mai mică de 4 mmol / l este necesară corecție nivelului de limita superioară a valorilor normale. Tratamentul pe termen lung este de obicei, nu este necesar, dar în cazul în care cauza stării patologice este bloc cardiac fatal, aveți nevoie de instalarea de pacemaker permanent.

Video: EKG 08: intervalului QT și torsada vârfurilor

forma congenitală

Cele mai multe episoade declanșat de o creștere bruscă a activității sistemului nervos simpatic, astfel incat tratamentul ar trebui să aibă ca scop prevenirea unor astfel de situații. Formulările mai preferate sunt adrenoblokatory. Propranolol reduce frecvența recidivelor la pacienții cu manifestări clinice. În absența efectului sau adrenoblokatorov intoleranța alternativă este denervare chirurgicale cardiace.

stimulare cardiacă, reduce simptomele de bradicardie indusă de recepție adrenoblokatorov, precum și în situațiile în care o pauză în inima provoacă manifestări clinice (LOT3). In stimulatoare cardiace congenitale formă niciodată tratate ca un singur agent. implantare defibrilator trebuie efectuate numai cu risc crescut de moarte subită cardiacă, sau într-un caz în care prima manifestare a bolii a fost moarte subită cardiacă, urmată de resuscitare de succes. Instalarea defibrilator previne moartea subita de cauza cardiaca, dar nu împiedică reapariția tip tahicardie „piruetă“. deversări repetate la episoade scurte pot
reduce în mod semnificativ calitatea vieții pacienților. selecție atentă a pacienților, administrarea concomitentă a defibrilatoarelor modul de selectie al adrenoblokatorov ajuta pentru a atinge succesul în tratamentul acestor pacienți.

pacienții asimptomatici

Controlul de securitate al membrilor familiei pacientului identifica indivizii cu sindrom de interval alungit din, care nu au avut simptome clinice. Majoritatea pacienților nu mor din prelungirea sindromul intervalului, dar sunt la risc de debutul deces (durata de viata riscul de 13% în absența tratamentului). Este necesar a se evalua eficacitatea tratamentului pe toată durata vieții, cu posibilitatea de efecte secundare și riscul de moarte subită cardiacă în fiecare caz.

Determinarea riscului de moarte subită - o sarcină dificilă, dar cu cunoașterea exactă a naturii anomalii genetice, devine mai ușor. Studii recente au arătat necesitatea de a începe un tratament pentru Lot1 cu lungirea interval corectat mai mare de 500 milisecunde (pentru bărbați și femei) - la SQTP2 - toți bărbații și femeile, cu o creștere a intervalului QT de mai mult de 500 la MC-SQTP3 - la toți pacienții. În fiecare caz necesită o atenție individuală.