Examinarea pacientului la debutul cardiomiopatie hipertrofică idiopatică și în etapele ulterioare ale dezvoltării sale

I. Examenul fizic

1.Palpatsiya.

• Aproximativ o treime din pacienții cu IUC, palparea impulsul apical nu poate determina natura sa „dublă“. Poziția pacientului pe partea stângă a simțit pinul 2 din cauza contracției atriul stâng și contracția ventriculului stâng este apoi exprimat.
• Atunci când o telecomandă obstrucție a tractului VS schimbarea puls. Aproximativ o treime din pacienții cu un val de impuls devine ridicată și rapid. Formarea obstrucția tractului LV de la distanță ca urmare a transmite rezultate valve mișcării mitrale la o scădere bruscă a fluxului sanguin in aorta si ventriculului stang, ca o consecință, o scădere rapidă a undei pulsului.

2.Auskultatsiya inima. Cea mai importantă caracteristică auscultatorie GCI - suflu sistolic:

• zgomot maxim este determinat la Botkin-Erb și vârful inimii;
• zgomot niciodată efectuat pe vasele de sânge ale gâtului;
• zgomot depinde de gradul de obstrucție amplifica obstructia tractului remote LZH- - o creștere a contractilității ventriculului stâng, scăderea volumului său datorită hipertrofiei severe și scăderea ad- ventriculară în consecință, creșterea și descreșterea volumului acesteia (cel ascuțit în creștere sau manevra Valsalva) crește cu gradient intraventricular și Aceasta duce la o creștere a zgomotului;
• suflu sistolic are un ax în formă, și nu există întotdeauna în sistola timpurie, și de ceva timp după ce am pas. Acest lucru se datorează faptului că, la începutul expulzării sângelui sistolei de LV nici o dificultate, și apoi datorită mișcării valvei mitrale inainte se formează obstructia tractului la distanță, care duce la apariția zgomotului;
• atunci când aderarea la zgomotul mitrală GCI devine pansistslicheskim, în această situație, rolul său de diagnosticare umenshena- sunet și tonul sunt întotdeauna salvate, și apariția accentului în al treilea punct al auscultatie - un indicator de prognostic. pacientii cu dilatarea severa SATI a atriul stâng se caracterizează prin apariția tonului IV.

II. examinarea instrumentală

1. ECG nu a prezentat modificări specifice. LV hipertrofie conduce la o deplasare a axei electrice a cordului stâng septal hipertrofia și - formarea undei patologice 0 la 5 si conduce precordiale a 6 (diagnostic diferențial cu infarct miocardic necesar). Obstrucția căii de la distanță a ventriculului stâng vine rapid hipertrofia și dilatarea atriul stâng, ceea ce duce la formarea unui val P mitrala tipic

În analiza ECG este important să ne amintim:

• la pacienții cu diferite modificări, în SATI în funcție de gradul de hipertrofie a ventriculului stâng și septului;
• modificări anormale ale ECG pot apărea chiar și la datele normale obținute prin ecocardiografie (majoritatea bărbați tineri);
• localizarea hipertrofie asimetrică a ventriculului stâng cu capturarea unui top al inimii pe o electrocardiograma în derivațiile precordiale defini profund dinti negativ T;
• fiecare pacient a zecea diagnosticat sindromul WPW IUC;
• toți pacienții GCI prezentat Holter monitorirovanie- in 25-50% dintre pacienții cu aritmii supraventriculare au fost înregistrate în 25% - ventricular, 5% - episoadele de fibrilatie atriala;
• cu existența pe termen lung a IUC la fiecare a zecea apare fibrilatie atriala.

2. Pentru a forma conceptele de diagnostic sunt cele mai importante rezultate ale ecocardiografie. În diagnosticarea cu ultrasunete pentru opțiuni specifice registru IGK:

• gipertrofiya- proces asimetric implicat în septul interventricular, grosimea într-o anumită locație decât grosimea oricărui alt card de infarct înregistrate pe cord partiție hypokinesis;
• deplasarea valvei mitrale înainte;
• contactați valvulei anterioare a valvei mitrale cu peregodkoy interventricular;
• dimensiunile mici ale cavității ventriculului stâng.

Pe masura ce boala progreseaza înregistrat Ecocardiografia de extindere atrială, insuficiență mitrală, iar fiecare al cincilea pacient cu regurgitare mitrala inelului mitral în curs de dezvoltare calcifiere si ingrosarea valvei.

Pentru toți pacienții cu disfuncție diastolică se caracterizează prin GCI: Faza izovolumetrică se extinde, viteza de umplere a ventriculului stâng într-o fază de acumulare rapidă a redus crește rigiditate miocardice dramatic.

Folosind ecocardiografie Doppler, pentru a conta gradientul de presiune intraventricular în tractul remote zona folosind ecuația lui Bernoulli - = 4V gradient de vârf_max², unde V_max - viteza minimă a jetului în calea externă. Discuții privind rolul clinic al magnitudinea gradientului de presiune a continuat timp de mai mulți ani. Munca de pionierat în acest domeniu sugerează că majoritatea pacienților 80% din volumul cursei concediului ventriculului stâng înainte de a tractului la distanță obstrucție. În cazul în care gradientul de presiune <50 мм рт.ст., то клинически значимого снижения объема выброса не происходит, но с повышением градиента давления >50 мм рт.ст. происходит значимое снижение ударного объема. Градиент давления необходимо измерять и мониторировать у всех больных. Появление значимой обструкции — плохой прогностический признак — предвестник внезапной смерти.

3. Cateterizarea ventriculului stâng. In practica clinica, gradientul de presiune de măsurare Doppler ecocardiografie este suficientă pentru a determina tactici pacient. Cu toate acestea, în anumite situații, cum ar fi regurgitare mitrala severa la pacientii cu IUC koronarogramma normală la pacienții vârstnici cu durere retrosternală severă, medicul poate discuta cu chirurgul fezabilitatea cateterism.

New York Heart Association alocate în etapa 4 IUC, bazat pe nivelul gradientul de presiune măsurat la cateterizare cardiacă:

• Etapa I - gradientului în calea externă nu este mai mare de 25 mmHg, caracterizate prin lipsa plângerilor;
• Etapa II - un gradient de presiune la 36 mm Hg, poate provoca dificultăți de respirație sau dureri în piept în timpul efortului;
• Etapa III - Gradientul de presiune până la 44 mm. Hg, sunt posibile sincope;
• stadiul IV - gradientul de presiune >80 mm rt.st.- această etapă corespunde cu tabloul clinic sever de insuficiență circulatorie. Obstrucția LV de la distanță a tractului crește riscul de moarte subită în 2 ori.

4. Razele X nu au evidențiat modificări semnificative diagnostician. La lung GCI existente determina semnele de hipertensiune pulmonară, și, uneori, o creștere a ventriculului stâng. Examinarea cu raze X nu are nici o valoare independentă.

5. scanare cardiaca radioizotopi se efectuează cu 201 T1 (taliu). Calificarea umplere după exercitarea permite focarele de a vorbi de gradul de tulburare a perfuziei miocardice, 20-25% din leziunile detectate sunt reversibile. Aceste Scintigrafia poate estima grosimea pereților despărțitori, dar această metodă nu atinge acuratețea și viteza de preparare a aceluiași parametru în ecocardiografie.

6. O tomografie cu emisie de pozitroni (PET) - mio-studiu fluxului sanguin cardiac, care, la pacienții cu ICG este practic identic cu fluxul de sânge în sănătoși, dar probă dipiridamol relevă reducerea sa rapidă și marcată. PET identifică pacienții cu reducerea semnificativă IUC a fluxului sanguin subendocardică în zone generale de hipertrofie asimetrică sunt caracterizate prin afectarea fluxului sanguin. Interpretarea rezultatelor PET, trebuie amintit cu privire la impactul vârstei pacientului asupra fluxului sanguin miocardic.

7. Diagnosticul genetic. Dacă suspectați o familie de natura bolii pacientului este recomandabil să se trimită la consiliere genetică pentru un examen de specialitate. Lista genelor și apariția lor la pacienți cu IUC cunoscute.

8. Criterii de diagnostic GCI pentru primele rudele de nivel (directe). GCI este probabil să se dezvolte în primul grad relativ este de 50%. Leading test de diagnosticare pentru a confirma diagnosticul - imaginea este ecocardiografie. Cu toate acestea, un număr de rude directe în criteriile ecocardiografice pot fi lipsească sau să fie neexprimate. În această situație, este recomandabil să se efectueze o examinare medicală cuprinzătoare, inclusiv ecocardiografie, ECG și criterii clinice de examinare fizice sunt împărțite în mici și mari:

• 1 mare criteriu suficient pentru formarea conceptului de diagnosticare, iar probabilitatea sa este foarte mare;
• cu o combinație de 1 mic ecocardiografie criteriu și 2 minor criterii electrocardiografice pentru diagnosticul de probabilitate mare;
• cu o combinație de 2 criterii mici ecocardiografice, probabilitatea diagnosticului este mare.

Astfel, diagnosticul GCI nu este semnificativă într-un studiu. De la medicul trebuie să aibă capacitatea de a interpreta rezultatele unei examinări cuprinzătoare a pacientului, inclusiv fizic De obicei, la începutul căii de diagnosticare este determinată suflu sistolic la pacient copilarie. creștere de zgomot Explicație inclusiv metode instrumentale necesare. Pentru a interpreta zgomotul ca o funcție la primul contact cu pacientul asculta invalid suflu sistolic la aortica necesita observare prelungită și re examinare instrumental, în care a detectat BGM 0,3%. Chiar și cu LV identificat hipertrofie asimetrică diagnosticul diferențial obligatoriu cu:

• Stenoza valvei aortice;
• insuficienta mitrala;
• boală arterială coronariană;
• AG.

Uneori, o serie de supliment diferențial alte boli genetice în care o trăsătură caracteristică a componentei - hipertrofia ventriculară stângă asimetrică sau simetrică.

• Fredericks ataxie, în care ataxie progresivă apare cu mult înainte de VS hipertrofie. Cu toate acestea, hipertrofie ventriculară stângă observată la 80-100% dintre pacienți. Cu o combinație de ataxie și LV consultare hipertrofia cu un neurolog este necesar.
• Sindromul Noonan, caracterizat printr-o incidență ridicată pentru - 1: 2000 populația generală. Sindromul este caracterizat prin statură și la distanță giperteloriamom mezhtsu pereche organe scurte, cum ar fi ochii, mai mult decât norma. Aproximativ unul din patru pacienti cu acest sindrom dezvolta hipertrofie ventriculară stângă. îngroșarea semnificativă a jumătății anterioare a septului interventricular. Este important să ne amintim că sindromul Noonan la 25% dintre pacienți include stenoza valvei pulmonare și defect septal ventricular. Când ecocardiografie la pacienți cu hipertrofie severă înregistra mișcarea valvei mitrale înainte, dar este descrisă doar în hipertrofia sept severă. Înălțimea redusă a pacientului, semne clare pot fi suspectate hypertelorism sindrom Noonan în timpul primului contact cu pacientul. Diagnostic final - în consultare cu geneticieni. Ecocardiografia a relevat în cazul în care patologia - baza pentru tratamentul simptomatic.
• Cardiomiopatia hipertrofica la copiii ale caror mame sufera de diabet zaharat de tip I. Prevalenta reala a acestei boli este neclar. Tratamentul acestor copii nu este standard și este simptomatic. În câteva studii au observat o incidență mai mare a hipertrofiei a septului, dar obstrucția tractului de la distanță a fost observată numai în hipertrofie severă. Prognoza nu a fost studiată.
• Inima unui atlet. GCI - o cauza frecventa de deces a sportivilor implicați în sportul profesionist. Exercitiile regulate conduce în mod natural la stanga hipertrofia ventriculară, care poate ascunde GCI. Studiul gradului de hipertrofie miocardică la sportivii de elita dedicat studiu special, în timpul căruia pe ecocardiografiei studiată grosimea maximă a septului interventricular, peretele posterior și peretele anterior a ventriculului stâng. Studiul a inclus 900 de sportivi (criterii de selecție - primele locuri de campionate mondiale). Rezultatul principal al acestui studiu - nu un singur atlet de sex masculin nu este fixat grosimea peretelui >16 mm și 14 mm, la femei. Prin urmare, în cazul în care miocardul este mai groasă de 16 mm la bărbați și 14 mm la femei, este nevoie de cercetare pentru a elimina IUC. Diagnostic istoric familial obișnuit, măsurarea gradientului intraventricular presiune pentru obstrucție ventriculară stângă, analiza mișcării valvei mitrale, etc. O atenție deosebită trebuie acordată finali diastolică volum a ventriculului stâng. La sportivii sănătoși, aceasta ar trebui să crească detectarea dimensiunii diastolică <55 мм при наличии гипертрофии может свидетельствовать об ИГК.

Atunci când este necesar diagnosticul să acorde o atenție la dinamica grosimii miocardului, comparându-le cu datele istorice. Uniformitatea grosimii creșterii este mai frecventă la sportivi sănătoși.