Von Hippel-Lindau bolii: simptome, prognostic, tratament, cauze, simptome

Atunci când boala von Hippel Lindau dezvolta adesea hemangioblastomul cerebelului și angiom retinei. Tumorile, inclusiv feocromocitom și chisturi se pot forma un alt risc de a dezvolta organah- renale creste carcinom cu celule cu vârsta, și de 60 de ani poate ajunge la 70%. Manifestari apar adesea cu varste cuprinse intre 10-30 ani intre, dar poate să apară mai devreme.

Tulburarea este moștenită în mod dominant autosomal cu penetranta variabila.

Simptome si semne de boala von Hippel - Lindau

Simptomele pot include dureri de cap, amețeli, slăbiciune, vedere încețoșată și tensiune arterială ridicată.

Angiom retinei detectate prin oftalmoscopie directă, apar ca artera dilatat lider de disc pentru a tumorii periferice cu sânge-umplut venele. Aceste angiom este de obicei asimptomatice, dar în cazul în care sunt situate central și extins, acestea pot duce la pierderea semnificativă a vederii. Aceste tumori cresc riscul de dezlipire de retina, edem macular, și glaucom.

boala von Hippel lui - Lindau netratata poate duce la orbire si chiar moartea. Moartea rezultă, de obicei, din cauza unor complicații ale hemangioblastomul cerebelului, sau carcinom cu celule renale.

Diagnosticul de boala von Hippel - Lindau

Tulburare diagnosticată în detectarea tumorilor și tipic unul dintre următoarele criterii:

• mai mult de o tumoare la creier sau în ochi;
• o tumoare la creier sau ochi si una din celelalte părți ale corpului;
• antecedente familiale de boala Hippel - Lindau tumorii si disponibilitate.

În identificarea o hemangioblastomul cerebel, angiom retinei sau medicul feocromocitom ar trebui sa caute alte tumori.

Testarea genetică este efectuată în scopul de a identifica anormale VHL-gene în membrii familiei la risc. În identificarea anormale membrii familiei de gene sunt examinate pentru prezența tumorilor în tot restul vieții sale.

Boala de tratament Von Hippel - Lindau

• Chirurgia este uneori radioterapie.
• Angiom fotocoagulare cu laser retiniene sau crioterapia.
• Monitorizarea regulată.

Tratamentul presupune de multe ori indepartarea chirurgicala a tumorii inainte de a va deveni dăunătoare. Unele tumori pot fi tratate cu doze mari de radiatii directionate. Ca regulă generală, pentru a păstra viziune, angioame retiniene tratat cu coagulare cu laser sau crioterapie.

Pacienții trebuie să fie evaluate în mod regulat pentru progresia bolii. monitorizare și tratament adecvat poate îmbunătăți prognosticul.