Malformații congenitale de dezvoltare pulmonare la copii

malformatie adenomatoasă chistică

Cuprinde o serie de formațiuni chistice și adenomatoși în fracțiuni sunt hamartoame cu structura chistică.

Excludere însoțitoare defecte de organe (până la 20%): rinichi, intestin subțire, hernie diafragmatică, Hidrocefalie, anomalii ale scheletului.

Diagnosticul Prenatalnaya de polihidraminos (compresie a esofagului, sau mesaj direct chisturile cailor respiratorii) sau hidrocefalie (insuficiență cardiacă din cauza afectarea intoarcerii venoase).

Diagnostic: radiografia toracică - văzut mai multe bule discrete, de multe ori cu nivelul de lichid în aceeași cotă.

Primul ajutor: consultare chirurgicale, operațiunile de planificare. Atunci când diagnosticul prenatal stabilit - cât mai curând posibil.

se feri hipertensiune pulmonară, un plămân sănătos.

emfizem lobare congenital

Congenital emfizem lobară: aproape întotdeauna o urgență medicală cu pererazdutiem un lob pulmonar (fără distrugerea emfizematos a tesutului pulmonar).

Cauze: malformații cartilaj, arborele bronsic, stenozelor sau compresie externă (anomalii vasculare sau tumorale), cota polialveolyarnaya.

Notă: exclude întotdeauna mucoasa (meconiu), conectați ca motiv (bronhoscopie).

Complicații / probleme: deplasare, compresiune și fluxul sanguin excesiv în țesutul pulmonar sănătos.

Primul ajutor: operațiune de monitorizare. operațiune de urgență (lobectomie) este rareori necesară.

sechestrarea pulmonar

Sechestrarea pulmonare: regiunea chistică sau omogenă, mai ales în lobii inferiori, de obicei, la stânga. Acest tesut non-funcțional, care nu are legătură cu sistemul bronșic. Cel mai adesea alimentate cu sange de la aorta. Fluxul venos de ieșire este pus în aplicare în sistem sau venele pulmonare. Dezvoltat de rudiment de lumină auxiliară a foregut. Defectul mai devreme formează mai, vasul sechestrarea ușor și sunt pleura comune.

Probabilitate crescută a malformațiilor asociate.

Complicațiile mărit șunt stânga-dreapta și insuficiență cardiacă, astfel, (> 80% din anastomoze - cu vase ale esofagului sau fundusului gastric).

diagnosticare Prenatalnaya: ultrasunete.

Diagnosticul, după nașterea de raze X, dacă este necesar, angiografie CT (angiografie MR) și stskntigrafiya cu diphosphonate de metilen (acumulare în sechestrarea).

Tratament: metoda de alegere - operațiunea chiar și atunci când nu clinica din cauza riscului de infecție. Inainte de interventie chirurgicala - tratamentul tabloului clinic, respectiv.

Agenesis și aplazia pulmonar

Bilateral agenesis - o malformație extrem de rară incompatibilă cu viața. Uneori absent și trahee. arterele si venele bronsice sunt de obicei absente. Acesta poate fi combinat cu defecte esofagiene, facial și asplenia. proces are loc mod mult mai des la 50-60% dintre pacienți au alte malformații congenitale :. inima, sistemul urogenital, vertebre și coaste, hernie diafragmatica, etc. Singura ușoară compensatorie a crescut. Acesta este adesea detectat bronșiectazie.

hipoplazie pulmonară (plămân mici)

Hipoplazia plămânilor apare la 10% din autopsii pediatrice în 85% din cazuri asociate cu alte malformații congenitale. Clinic caracterizat prin dezvoltarea DST, a căror severitate depinde de gradul de hipoplazie. hipoplazie pulmonară congenitală poate fi primară sau idiopatică și secundară (semnificativ mai mare), singur și cu două fețe. hipoplazie pulmonară primară din cauza unor factori genetici. Este descris în trisomia 13, 18 și 21, anumite sindroame genetice gemeni cunoscute cazuri familiare.

Cauzele hipoplazie secundar:

1. anomalii ale vaselor care alimentează plămânii (stenoza pulmonară, tetralogie Fallot și colab.);
2. oligohidramnios;
3. Greutăți intratoracică pulmonare compresie (hernie diafragmatică congenitală, hydrops fetale congenitale);
4. compresia plămânilor în timpul deformările toracice (asphyxial distrofia toracică, scolioză severă);
5. lipsa mișcărilor respiratorii în uter din cauza boli neuromusculare.

Diagnosticul de hipoplazie pulmonară idiopatică pus în absența toate motivele de mai sus. Anatomie patologica a ambelor forme de hipoplazie de același tip. Macroscopic: ambii plămâni poate fi redusă în mod uniform, sau dacă există o asimetrie pronunțată (de exemplu, hernie diafragmatică). Când hipoplazie este cauza directă a morții, în greutate de lumină este redusă cu mai mult de 40% și este de multe ori doar 20-30% din greutatea normală pentru vârsta gestațională. In mod normal, un fetuși la termen si nou-nascuti cu greutate -50 de mare importanță pentru determinarea hipoplazie are un indice al maselor relative de lumină, de exemplu, raportul dintre greutate pulmonare la greutatea fructelor. La fetușii normali si nou-nascuti 28 de saptamani de varsta si mai in varsta, cifra este de 0,012, la nou-născuții prematuri de până la 28 de săptămâni - 0,015 (interpretând măsura masa relativă a luminii, este necesar să se ia în considerare faptul că, în prezența unor procese patologice in plamani, cum ar fi pneumonia, BGM, sindroamele de aspirație et al., greutatea relativă să fie mai mare). În funcție de imaginea microscopice sunt două forme majore de hipoplazie pulmonare. Primul - un pic de lumină, dar cu privire la gradul de maturitate de vârsta gestațională, deși numărul alveolelor este redus, în timp ce al doilea - există o imaturitate pronunțată a țesutului pulmonar. Acest formular este combinat cu oligohidramnios. Atunci când o culoare este detectată în absența elastic septuri interlobar tesut. Imunohistochimic definit reducerea substanțială a colagenului de tip IV. Studiile morfometrice arată că, indiferent de cauza in plamani hipoplastice a redus numărul de alveolară radiale. scor radial alveolara determinat cu ușurință pe preparatele histologice după numărul de septuri alveolar dispus pe o linie dreaptă trasă perpendicular de bronhiolele terminale în pleură sau sept lobular. La sugari pe termen lung normale scor alveolar radial este 4,1-5,3. O altă metodă de determinare a hipoplaziei - măsurarea cantității de ADN ca un indicator al plămânilor totalul populației de celule pulmonare.

hiperplazia pulmonar

Adesea, un defect secundar. Creșterea observată în chistice pulmonare adenomatoasă vice-emfizemul pulmonar congenital, ca un proces compensator cu agenezie unilaterală sau hipoplazie. Adevărata hiperplazie - întotdeauna un proces în două sensuri, cauzate de obstrucție a tractului respirator superior. Hiperplazia plămân combinat cu atrezie laringian apare în sindromul autozomal-recesivă Fraser caracterizat Cryptophthalmos, urechi anormale, rinichi, syndactyly și criptorhidie. Macroscopic: creșterea pronunțată în diafragmă pulmonară este deplasată în jos, lumina de amprenta muchiilor creșterea în greutate relativă. Microscopically: tesutul pulmonar mai matur cu o creștere a suprafeței alveolare față de greutatea și vârsta gestațională a nou-născutului. Hiperplazia atrezia laringian pulmonar este cauzată de lipsa fluxului de lichid din plămâni în cavitatea amniotică datorată obstrucției.

Lumina suplimentară (plămân suplimentar traheală)

Acest defect extrem de rare cauzat violarea impartind rinichii bronșice primare. Trebuie să fie diferențiate de sechestrarea pulmonară și „bronhiilor traheale.“

pulmonar potcoavă

Este un vicii rare în care plămânii sunt conectate parțial la bazele lor și în spatele inima în fața esofagului. În cazul în care nu există alte defecte sunt asimptomatice, dar este descrisă în legătură cu diferite anomalii vasculare pulmonare și alte malformații, cum ar fi dreptul hipoplazia sau pulmonar stâng și scimitar-sindrom.

țesutul pulmonar ectopică

Poate ectopic de țesut pulmonar în gât, abdomen și peretele toracic, de multe ori asociate cu anomalii ale scheletului si hernie diafragmatica. Uneori țesutul pulmonar ectopică în cavitatea abdominală este menționată ca ekstralobarnaya sechestrare. Ectopie pe gat este observat la anomalii iniontsefalii Klippel -Feyla și CRI du chat. Cauzele pulmonare ectopică nu este cunoscută.

Heterotopie în plămâni

Descris în formă de țesuturi insule heterotopie suprarenale, pancreas, tiroidă (fără C-celule), ficat și mușchi striat, care sunt, de asemenea, găsite în sechestrarea pulmonară și plămâni hipoplastice. Semnificația lor nu este mare, deoarece aceste heterotopii sunt observate numai la copiii cu alte dizabilități severe, în special inima. Când anencefalie fluxul sanguin atunci când sunt ingerate sau pot cădea în țesutul pulmonar gliale focare. Ca urmare a unui traumatism nașterii emboliile vasculare pot să apară din țesutul cerebelului, care sunt uneori confundate cu hamartoame sau tesut heterotopic.

boli pulmonare chistica

Clasificarea actuală a bolii pulmonare chistice este departe de a fi ideal. In prezent distinge chisturi congenitale și dobândite. Chisturile Dobândite la sugari poate fi o consecință a bronhiei compresie infecție crescută arterei pulmonare, prezența unui corp străin în bronhii, hipoplazie bronhiilor. În această secțiune, nu le va lua în considerare. Pentru chisturi congenitale includ chisturi bronhogenic, sechestrarea pulmonară, malformație adenomatoasă chistică plămânilor, cota polialveolyarnaya, emfizem lobară congenital, chisturi si chist limfangiomatoznye duplicarea.

chisturi pulmonare congenitale.

O malformație rară

Chisturile sunt unice sau multiple, sunt întotdeauna asociate cu arborele bronsic (postnatal de multe ori umplute cu lichid), sunt limitate la o acțiune.

Diagnosticul diferențial: pneumotorax.

Video: Nou-născut parte eliminat din plămâni

Tratament: Chirurgie - metoda de alegere. Atunci când chisturi tensionate ca măsurile de urgență pot fi înțepat. Creșterea dimensiunii și puterea poate avea loc foarte rapid.

chist bronhogenic - Aceste chisturi congenitale. din cauza încălcării intestinului primitiv. Acestea sunt de obicei situate în apropierea mediastin carina (51%), dar poate fi în regiunea paratraheală dreapta de-a lungul esofagului, pulmonare poarta sau în diferite alte locații. chisturi bronhogenix sunt rareori conectate la arborele traheobronșic sau plasate în țesutul pulmonar. La sugari acestea sunt asimptomatice, sau pot fi cauza SDR. În mod grosolan: rotunjit chist, cu o suprafață interioară netedă sau aspră, cu un diametru de 1-4 cm, atașată arborelui traheobronșic, dar care nu au legătură cu ea. Conținut - lichid seros clar în cazurile de infecție - înnorate sau sângeroase. chisturi Microscopice căptușite cu epiteliu cubic sau columnar ciliat, uneori, există metaplazie scuamoasa. Peretele este format dintr-o cantitate mică de țesut conjunctiv, mușchi neted, și focarele cartilajului rar - glandele bronșice. chist bronhogenic combinat cu sechestrarea pulmonară, pulmonar lobi suplimentare descrise în sindromul Down.

Ekstralobarnaya sechestrarea diagnosticat la sugari sub vârsta de 1 lună. băieți ratio: 4 fete: 1. în mod grosolan: porțiunea insulă de lumină cu propria sa pleura, de multe ori modificări chistică. Situat oriunde - de la gat la diafragma, de obicei, în spatele lobul inferior din stânga, iar defectul diafragma de multe ori detectate. Acesta poate fi situat în grosimea diafragmei și pericard. Aproximativ 15% sechestrelor ekstralobarnyh localizate în cavitatea peritoneală, uneori unit cu esofag sau stomac. Microscopic: printre focarele normale alveolele formate sunt mici, dar avansată și care conțin zgarci bronhiile, în unele cazuri, bronșiectazie este mai pronunțată, iar alveolele sunt subdezvoltate. Bronhiole și conductele alveolare formă neregulată. Bronhiile nu sunt conectate la arborele traheobronșic. vasele limfatice sunt dilatate, care seamănă cu limfangiectazaii congenitală. vaselor arteriale ale structurii normale, dar poate să apară și vase cu pereți subțiri. Din cauza absenței drenaj bronhic normale stagnates secrete care contribuie la aceasta infectie, formarea de chisturi si fibroza. Ekstralobarnaya sechestrarea poate fi combinat cu defect chistice pulmonare adenomatoasă, tipurile II și III. În 65% din cazuri apar malformații ale altor organe, cele mai multe dintre ele caracterizate prin hernie diafragmatica, hipoplazie pulmonară, UPU și chonechondrosternon. TTP defect - până la data de 6 săptămâni a dezvoltării embrionare.

la sechestrarea intralobarnoi porțiune anormală este situată de obicei în părțile posteromedial ale lobului inferior al plămânului stâng printre țesutul pulmonar normal și nu sunt demarcate din parenchimul din jur. Rareori combinate cu alte PR. Foarte rar este diagnosticată la nou-născuți. Aceasta are loc cu o frecvență egală la băieți și fete. Macroscopic: porțiunea anormală arată ca segment atelektatichesky sau chisturi tisulare polichistice sunt umplute cu un lichid transparent, alb-gălbui sau o masă gelatinoasă. Chisturile microscopici sunt căptușite cu cilindrice sau epiteliu cubic, țesutul pulmonar este slab dezvoltat. La copiii mai mari și adulți din zona marcată cu bronsiectazii inflamație cronică, fibroză, chisturi, pe baza cărora mulți autori cred că la o vârstă înaintată, de regulă, procesul de cumpărare, și rareori congenitale.

Infantile (congenital) lobara emfizem (congenitala parts supertransparency mare) Se caracterizează întindere segment sau lob datorită obstrucției bronșice interior sau exterior. Mai frecvente la băieți. Clinic diagnosticat la nou-născuți și sugari SDR, este extrem de rar - la copii mai mari (necesare pentru a exclude emfizem dobândite) poate fi cauza morții. a afectat în principal lobul superior, rar - două acțiuni. Cauzele cusur sunt: ​​stenoza, atrezia, descărcare anormală a bronhiilor, defecte în dezvoltarea cartilajului bronșic, falduri ale mucoasei, dopuri de mucus și aspirat meconiu în lumenul bronhiilor, obstrucția vaselor aberante bronhii sau chisturi bronhogenic, etc. Aceste schimbări promovează regiunea hiperinflamația distal pulmonare la obstrucție datorate. că aceasta este îndepărtată în timpul expirația mai puțin aer decât fluxuri (mecanism cu supapă). În mod grosolan: cota afectată a crescut, umflarea-l dintr-o data prolapses prin mediastinul anterior spre un plămân sănătos, comprimarea zonele adiacente. Microscopic: vizibil acinii uniform suprasolicitate cu sacii alveolari și dimensiunile alveolelor 3-10 ori mai mult decât norma, marcate pauze focale în septurile alveolare. În unele cazuri, acest tip de emfizem cauzate de creșterea numărului de alveolelor (de 3-5 ori mai mult decât norma), în lobul afectat (cota polialveolyarnaya), dimensiunea alveolelor nu sunt modificate. emfizem lobară Infantile este adesea asociat cu alte malformații, în special inima. Dobândite emfizem infantil observate la sugari prematuri care au fost pe ventilație mecanică.

malformații congenitale chistice pulmonare adenomatoasă (displazia fibrochistice, pulmonar adenomatoasă, hamartom chistică pulmonară adenomatoasă) - Destul de des (25% din totalul CDF pulmonar) defect gamartomatozny pulmonar, caracterizata prin prezenta de chisturi proliferează adenomatoși asemănătoare cu structura tuburilor bronșice. Chisturile sunt de obicei conectate la arborele traheobronșic, alimentarea cu sânge și drenaj venos implementate vaselor pulmonare normale, cu excepția combinațiilor cu sechestrarea ekstralobarnymi. Malformație a descris pentru prima Ch`in și Tang în 1949 Frecvență - 1 în 25 000-35 Ltd. naștere. În majoritatea cazurilor sunt diagnosticate în primele 6 luni de viață, 70% - la naștere sau în prima lună de viață, uneori mai târziu. Aproape 90% dintre toate descrise în observațiile din literatură se manifestă clinic la copii cu vârsta sub 2 ani. La nou-nascuti, 80% din punct de vedere clinic observate diferite grade de DST, la copii mai mari - pneumonie persistentă sau recurentă. In prezent, defect de multe ori diagnosticate prenatally, preferabil fetusi ± 3 22,6 săptămâni de sarcină, dar observațiile descrise la 5-8 fetuși săptămână. Pe diagnosticul antenatal al acestui defect trebuie diferentiata de hernie diafragmatica, chisturi bronhogenic, sechestrarea pulmonară și emfizem lobare congenital.

Etiologia si patogeneza acestui viciu nu este cunoscută. Este de așteptat ca perturbarea maturării pulmonare normale se poate datora atrezie sau a unei bronhii aberant diviziunea lor. Acest lucru duce la displazia țesutului pulmonar distal la nivelul leziunii. Educația de țesut pulmonar displazic fătului poate fi cauza hipoplazie pulmonare sau aplazie-l. Spre deosebire de a dezvolta in mod normal pulmonare cu displazie adenomatoasă chistică existat o creștere a proliferării celulare și reducerea apoptozei. În țesutul bolnav, ca în expresia fetală și neonatală crescută a mai multor factori de creștere, factorul de creștere în special derivat din plachete (PDGF-BB, TFR-BB), gliale factor neurotrofic derivat (GNTF -GDNF), care sunt cunoscute a fi unele a factorilor care stimulează creșterea și dezvoltarea plămânilor, în care expresia GDNF în țesutul bolnav corelat cu gradul de proliferare. Există, de asemenea, dezintegrarea perioadei embrionare dintre factorii paracrine.

În funcție de manifestările clinice, prognosticul și morfologia distinge cinci tipuri de cusur.

• Tip 0 - acinară displazie - malformații care nu este compatibil cu viața. Combinat cu defecte cardiace si displazie dermică. În mod grosolan: plămânii sunt mici, compacte, pe secțiune chisturi seamănă cu bronhiile mai avansate mici. Microscopically: abundent între mezenchimul aranjate mici (0,5 cm diametru) Structura bronhiolopodobnye căptușită cu epiteliu columnar ridicat cu celule calciforme slizeprodutsiruyuschimi (diferențierea mucoase pentru acest tip de defect unic) in perete sunt cartilaj fibroznomyshechnoy și glande.
• Tip I - displazie chistică - tipul cel mai frecvent (50-75%). Diagnosticat în 1 mii săptămână sau o lună de viață, dar poate să apară la copiii mai mari și chiar adulți. Macroscopic: una sau mai multe multilokulyarnyh chisturi mari (cu diametrul de 10,3 cm), umplută cu aer și fluid, înconjurat de o perie mica si îngustată parenchimului pulmonar normal. Microscopically: chisturi mai mari căptușite cu ciliata, cilindrice psevdomnogo rând și mai mici - un epiteliu cubic sau columnare. În 1/3 din cazuri in captuseala epiteliale de chisturi mari sau bronhiolo-, alveolopodobnyh structuri in apropiere de cele mai mari chisturile sunt celule slizeprodu-tsiruyuschie. Uneori, chisturi în interiorul și a structurilor adiacente observate bronhiolopodobnyh proliferarea papilar a epiteliului, care se aseamănă cu cancerul bronhogenix. perete Chist este format din elastic, colagen si tesut muscular neted, 5-10% din cazuri detectate cartilaj. De obicei tratate chirurgical cu un prognostic favorabil.
• Tip II - intermediar - frecvența de al doilea tip (aproximativ 20-25%). Observat numai în primul an de viață, are un prognostic slab și combinație mai frecventă cu alte -serdtsa CDF, sistemul nervos central, urinar, musculo-scheletice, hernie diafragmatica, unele dintre ele nu sunt compatibile cu viata (de exemplu, arene, sirenomelia). Acest tip de defect este observat la sechestrarea ekstralobarnoy. Macroscopic: partea afectată sau toate lumina de la secțiunea transversală a unui spongioasă și este formată din strâns adiacente unul cu altul mic diametru chisturilor de la 0,5 până la 2 cm, conectarea la bronhii și umplut cu aer când respirația copilului. Suprafața interioară a chisturilor netede, lucioase sau aspre. Acestea sunt distribuite în mod egal între țesutul pulmonar, care fuzionează cu ea. Microscopically chisturi se aseamănă cu bronhiolelor terminale avansate, respiratorii căptușite cu epiteliu prismatică sau columnar în perete sunt fibre fibroase, elastice și musculare netede. Celulele mucinos si cartilajul lipseste, dar in 5-10% din cazuri, pot fi focare ale mușchilor striați (rabdomiomatozny sub-opțiune).
• Tip III - un solid - mai puțin frecvente (5%) și aproape exclusiv băieți. sarcini hidramnios complicate datorită comprimării esofagului lobi marita sau pulmonare. compresie prelungită a venei cave inferioare apare hydrops fetale. În sângele mamei în al 2-lea trimestru de sarcină, o creștere a numărului de proteine ​​-feto. Macroscopic:, mase mari, dense tumorale ocupă întregul pachet de acțiuni sau întregul plămân, mediastinului mereu schimbat și leziunile pulmonare adesea hipoplazia (hipoplazie chistică a plămânilor). În secțiunea mici cavități observate seamănă chisturi, rareori mai mult de 0,2 cm în diametru (cu excepția împrăștiate, mai mari structuri bronhiolopodobnyh). chisturi parenchimului pulmonar este slab dezvoltată. Microscopic: țesutul afectat seamănă cu un imatur, lipsit de plămâni bronhiilor. Forma neregulata stelate structuri bronhiolo cum ar fi căptușite cu epiteliu prismatică și înconjurate de conducte și alveolele alveolare, de asemenea, căptușite cu epiteliu prismatică. Celulele mucoase și cartilaj este absent. Chisturile sunt observate în tipurile descrise mai sus sunt absente. Prognosticul depinde de procesul de distribuție și țesutul pulmonar cantitatea stocată, gradul de disponibilitate și pps mediastin deplasare. Mortalitatea este mare.
• Tipul IV - un acinar distal chistice periferic - apare la 2-10% din cazuri. Băieții și fetele sunt afectate la fel de des. Observate la sugari și copii mici în primii 4 ani de viață. Macroscopic:, multilokulyarnye, cu pereți subțiri, chisturi mari care conțin aer sunt situate la periferia plămânului, și poate comprima alte organe ale pieptului, devenind ocazional pneumotorax complicat. Microscopic, chisturi căptușite cu turtite epiteliului alveolar (alveolocytes tip I). Peretele este format dintr-un tesut mezenchimal dens, cu artere vizibile în mod clar și arteriolelor. Celulele mucoase, cartilaj și mușchii sunt absente. Prognosticul pentru tratamentul chirurgical este favorabil.

limfangiectazaii pulmonare congenitale (chisturi limfangiomatoznye) Sunt primar și secundar. Secundare cauzate de obstrucția drenaj limfatic sau venos pulmonar, primar - o malformație extrem de rară. În 2 ori afectează mai des băieți. Motivele sunt eterogene. Poate fi moștenită autosomal recesiv, dar în cele mai multe cazuri sporadice defect. De multe ori asociate cu alte malformații congenitale, în special asplenia și bolile de inimă, au fost descrise în sindromul Noonan, Turner și în jos. limfangiectazaii pulmonare primare sunt izolate (numai pulmonar afectate), sau o manifestare a limfangiectazaii generalizate. La nou-nascuti acolo DST clinic distincte. În cele mai multe cazuri, moartea survine în primele ore sau zile de viață, dar, ocazional, poate fi primul diagnosticat clinic numai la adulți. În mod grosolan: plămânii sunt mărite, groase, cocoloașe. Largă partițiile și pleurei interlobar vizibile sub chisturi multiple în diametru și 5 mm, subliniind structura luminii fracționată. Lângă poarta chisturi pulmonare alungite. chisturi -limfa de conținut, sau atunci când sunt combinate cu bronhii - aer și limfatic. Chisturile microscopici sunt localizate în țesutul conjunctiv sub pleura, în septurile interlobar, in jurul bronhiolelor si artere. În secțiunile de serie arată că acestea fac parte dintr-o rețea complexă de canale de conectare limfei care variază mai mult în dimensiune și lipsită de supape. Chisturile căptușite cu endoteliu turtit (marker de endoteliale pentru vasele limfatice sunt CD-31 antigene și factorul 8). Peretele subțire sunt identificate, fibre elastice de colagen și rareori - celulele musculare netede. Absența celulelor gigant de corpuri străine în peretele chistului diferențiază patologia emfizem interstițial persistenta este de obicei o complicație a ventilației mecanice la sugarii prematuri.

chist duplicare - o formă de chisturi duplikatsionnyh singură cameră a tractului gastrointestinal. În cavitatea toracică, acestea sunt situate în mediastinul posterior pe dreapta, sunt atașate la esofag sunt rareori conectate la bronhia. Microscopically: perete chist căptușit cu scuamos stratificat, rareori - epiteliului gastric sau enteric. epiteliul gastric poate ulcera, ceea ce duce la perforarea chist. chist Duplicarea pot fi combinate cu anomalii ale vertebrelor toracice inferioare cervicale și superioare.

displazie capilar alveolară - încălcarea structurii vaselor pulmonare. O patologie letală rară, care este cauza hipertensiunii pulmonare congenitale, circulația fetală persistentă și SDR la nou-nascuti. Microscopic: proliferarea țesutului conjunctiv și septuri interlobar interalveolare, în care numărul redus de capilare, contactul dintre epiteliul alveolar și capilar offline. Lobii pulmonari sunt scor mici, radial redus. Pereții arterelor mici sunt îngroșate datorită hipertrofia țesutului muscular neted. În plus, există o locație anormală a venelor pulmonare, care insotesc arterele pulmonare acinar în inimă, nu în septurile interlobar, așa cum sa observat în țesutul pulmonar normal. Pereții venelor anormal îngroșată poziționată. Motivele nu sunt cunoscute defect. Fra ii sunt rareori afectate. Acesta poate fi combinat cu defecte gastro-intestinale și ale tractului urinar.

Video: defecte cardiace congenitale la copii

fistulă arterio-venoasă pulmonară - comunicare anormala intre artere și vene. Procesul este mai frecvent localizat în lobul inferior. Observate la 25% dintre pacienții cu boala Osler - Weber - Rendu (familia hemoragica telangiectazie) - autosomal boală ereditară dominantă cu penetranță ridicată. forma homozigotă, în unele cazuri letale, in copilarie.

deficit congenital de agent tensioactiv (proteinoza alveolar congenital)

Aceasta este o autozomal recesiva deficiență ereditară a unuia dintre proteine ​​agentului tensioactiv - surfactant proteina B (SP-B), datorită unei mutații în codonului 121 gena SP-B și ARN său - mRNAs SP-B. Clinic caracterizat prin insuficienta respiratorie rapid progresiva imediat dupa nastere. În mod grosolan: lumina densă, a crescut mai mult de 2 ori, fara aer. Microscopically: alveolele sunt dilatate, căptușită cu epiteliu prismatică și umplut cu eozinofilica, granular, PAS mase pozitive cu alveolocytes descuamate și o abundență de macrofage. Pasul final se observă îngroșarea pereților alveolari datorită proliferării fibroblastelor. Imunohistochimic definită prin absența sau reducerea proteinelor surfactant în cantitatea normală de proteină A și prognostic nefavorabil C.. În toate cazurile descrise în literatura de specialitate, moartea are loc în timpul primul an de viață.

hipertensiune pulmonară primară

Hipertensiune circulației pulmonare la nou-nascuti poate fi conectat cu persistența arterelor pulmonare fetale, hipertrofia stratului muscular, proliferarea si fibroza intimei uneori necroza fibrinoidă și arterita, ceea ce duce la obstrucție precapilare ramuri ale arterei pulmonare si formarea anastomozelor Glomus secundare. În cadrul acestei opțiuni, boala apare la tip fulgerătoare, copii mor în primele luni de viață. De multe ori există o moarte subită. Hipertrofiei membranei musculare a vaselor pulmonare (în special arterele vnutriatsinarnyh mici) este de asemenea observată în asfixia fetale, hipoplazie pulmonară, închiderea prematură a canalului arterial, hernia a diafragmei.

pneumotorax familial benign

La nou-nascuti este extrem de rar, mai ales observate la adolescenți de sex masculin. Descris ca o familie cu autozomale tipuri de recesiv moștenire dominante și autozomale.